Συχνές ερωτήσεις

Συχνές ερωτήσεις

1

Πότε θα πρέπει ένα αιμαγγείωμα να θεραπεύεται;

Αυτή είναι η πιο θεμελιώδης ερώτηση. Πιστεύουμε ότι όλα τα αιμαγγειώματα θα πρέπει να ελεγχθούν από έναν ειδικό σ΄ αυτόν τον τομέα. Σε πολλές περιπτώσεις, η έγκαιρη θεραπεία με Laser ή προπρανολόλη μπορεί να αποτρέψει ένα αιμαγγείωμα να αναπτυχθεί. Πολύ συχνά, το παιδί επισκέπτεται ειδικό πολύ αργά για εφαρμογή Laser. Επομένως, είναι σημαντικό το παιδί να εξεταστεί όσο πιο νωρίς γίνεται. Σε όλα, εκτός των μικρών αιμαγγειωμάτων, κάποια μορφή θεραπείας θα βοηθήσει.

2

Υπάρχουν διάφορα είδη σημαδιών εκ γενετής;

Ναι, υπάρχουν 3 διαφορετικά είδη εκ γενετής σημάδια.

1) 1) ΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΟΓΚΟΣ: Τον πιο κοινό τύπο τον ονομάζουμε Αιμαγγείωμα. Τα αιμαγγειώματα είναι παράδειγμα ενός αγγειακού όγκου. Το κύριο χαρακτηριστικό αυτών των τύπων αγγειακής ανωμαλίας είναι ότι πάντα πολλαπλασιάζονται (αναπτύσσονται ταχέως) κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών της ζωής. Αυτό γίνεται ιδιαίτερα κατά τον πρώτο, δεύτερο και τρίτο μήνα ζωής. Περίπου τον έκτο μήνα, ο ρυθμός ανάπτυξης επιβραδύνεται και συνήθως σταματούν να μεγαλώνουν κατά τον ένατο μήνα. Από τότε, το αιμαγγείωμα υποστρέφει (συρρικνώνεται). Αυτός ο κύκλος ανάπτυξης είναι κοινός σε όλα σχεδόν τα αιμαγγειώματα.

2) Οι ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ είναι διαφορετικές στο ότι ποτέ δεν πολλαπλασιάζονται και ποτέ δεν υποστρέφουν. Αντ΄ αυτού αυξάνονται σε μέγεθος καθ΄ όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενή. Ποτέ δε θα συρρικνωθούν (με εξαίρεση τις λεμφικές δυσπλασίες που μπορεί να κυμαίνονται σε μέγεθος).

3) ΟΙ ΑΓΓΕΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ, εκτός των αιμαγγειωμάτων, είναι μακράν οι πιο ασυνήθιστοι. Αυτή η ομάδα έχει μια ποικιλόμορφη συμπεριφορά και συνήθως γίνεται διάγνωση μέσω της μεθόδου του αποκλεισμού. Επίσης μεγαλώνουν και αυξάνονται κατά τη διάρκεια ζωής του ασθενή. Ο πιο κοινός από αυτούς ονομάζεται Kapasiform Αιμαγγειοενδοθηλίωμα που προκαλεί εκχυμώσεις του υπερκείμενου δέρματος και μπορεί τελικά να προκαλέσει γενικευμένη αιμορραγία.

3

Το παιδί μου έχει αιμαγγείωμα. Μας έχουν πει ότι όλα τα αιμαγγειώματα εξαφανίζονται μέχρι την ηλικία των δύο. Είναι αλήθεια;

Περίπου από την ηλικία των εννιά μηνών, τα περισσότερα αιμαγγειώματα θα ξεκινήσουν τη διαδικασία που ονομάζεται «υποστροφή». Αυτό σημαίνει ότι θα συρρικνωθούν. Η ταχύτητα με την οποία θα συρρικνωθούν, θα καθορίσει το τελικό αποτέλεσμα. Σε γενικές γραμμές, όσο πιο γρήγορη η διαδικασία της υποστροφής, τόσο καλύτερο το αποτέλεσμα. Η καταληκτική ηλικία είναι περίπου τα έξι χρόνια. Τα αιμαγγειώματα που ολοκληρώνουν τη φάση υποστροφής πριν από την ηλικία των έξι ετών, θα αφήσουν ένα μικρό υπόλειμμα. Από την άλλη πλευρά, όσων αιμαγγειωμάτων η υποστροφή γίνει μετά την ηλικία των έξι, θα αφήσουν ένα σημαντικό υπόλειμμα της βλάβης και είναι πολύ πιθανό ότι θα χρειαστεί διορθωτική χειρουργική επέμβαση. Περίπου το ήμισυ του συνόλου των αιμαγγειωμάτων αφήνουν κάποιο είδος υπολείμματος που είναι πιθανό να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.

4

Το παιδί μου έχει αιμαγγείωμα στο πρόσωπο και η παιδίατρος με συμβούλευσε να το αφήσω ήσυχο. Μήπως θα πρέπει να πάρω ακόμη μια γνώμη;

Πιστεύουμε ότι όλα τα αιμαγγειώματα στο πρόσωπο ή στο λαιμό θα πρέπει να επιθεωρούνται από μια ομάδα ειδικών Ιατρών που ασχολούνται με τις αγγειακές ανωμαλίες. Τα ορατά αιμαγγειώματα του προσώπου θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά και σε πολλές περιπτώσεις να αντιμετωπίζονται. Η θεραπεία στα τμηματικά (περιοχικά) αιμαγγειώματα μπορεί να αποτρέψει τις επιπλοκές και να οδηγήσει στην αποφυγή της ανάγκης επανορθωτικής χειρουργικής, αν γίνει νωρίς.

5

Ο γιατρός μου μου είπε ότι δε θα πρέπει να θεραπεύσω το αιμαγγείωμα του παιδιού μου μέχρι αυτό να γίνει 6-7 χρονών. Μπορεί να γίνει κάτι νωρίτερα;

Αν και υπάρχουν διαφορετικές απόψεις, υπάρχουν πολλοί λόγοι για να παρέμβει κάποιος νωρίς. Πρώτον, ένα παιδί αναπτύσσει μια εικόνα του εαυτού του περίπου στα 2.5 χρόνια. Αν και δεν υπάρχουν δεδομένα, πιστεύουμε ότι ένα παραμορφωμένο παιδί θα συνειδητοποιήσει την παραμόρφωσή του από αυτήν την ηλικία. Σε μερικά παιδιά, αυτό συμβαίνει νωρίτερα. Η έγκαιρη παρέμβαση θα προλάβει ή θα ελαχιστοποιήσει το γεγονός αυτό. Δεύτερον, όσο πιο μικρό είναι το παιδί, τόσο πιο καλή επούλωση θα έχει. Ένα χειρουργικό τραύμα σε παιδί 1-2 ετών, θα αφήσει μικρότερο σημάδι από ότι σε ένα μεγαλύτερο παιδί. Τρίτον, η απώλεια αίματος μπορεί να αποφευχθεί με σχολαστική χειρουργική τεχνική. Προφανώς, όσο πιο έμπειρος είναι ο χειρουργός τόσο λιγότερες πιθανότητες υπάρχουν αυτό να συμβεί. Όλοι αυτοί οι παράγοντες συνηγορούν στο να γίνει κάτι νωρίτερα παρά αργότερα. Δεν έχουμε να κερδίσουμε κάτι από την αναμονή, αντιθέτως πολλά χάνονται.

6

Έχω μια αρτηριο-φλεβική δυσπλασία στο πρόσωπο και στο λαιμό. Ο γιατρός μου έχει πει ότι δε θεραπεύεται. Μου είπε να το αφήσω στην ησυχία του. Είναι αυτό το σωστό που πρέπει να κάνω; Μπορεί να γίνει κάτι;

Παρ’ ότι δεν είναι πάντα εφικτό να «θεραπευτεί» μια αρτηριο-φλεβική δυσπλασία (ΑΦΔ-AVM) μπορούμε πολύ συχνά να το αφαιρέσουμε σχεδόν ολόκληρο και έτσι να βελτιώσουμε την ποιότητα ζωής του ασθενή μας. Χρησιμοποιώντας έναν συνδυασμό εμβολισμού και χειρουργικής επέμβασης, είμαστε σε θέση να ελαχιστοποιήσουμε την αιμορραγία και να αφαιρέσουμε αρκετό από το AVM έτσι ώστε ο ασθενής να ανακουφιστεί από τα συμπτώματα και η εμφάνισή του να βελτιωθεί σημαντικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις ήταν εφικτή η αφαίρεση ολόκληρης της αλλοίωσης και δεν έχει παρουσιαστεί καμία υποτροπή της βλάβης για πολλά χρόνια.

7

Θα μπορούσε το αιμαγγείωμα να επανέλθει μετά από τη θεραπεία;

Η περίοδος ανάπτυξης ενός αιμαγγειώματος ποικίλει ανάλογα με τον τύπο της βλάβης. Τα εστιακά αιμαγγειώματα αυξάνονται στο διάστημα 6-9 μηνών. Η ανάπτυξη πέρα από αυτό το διάστημα είναι σπάνια. Έχει παρατηρηθεί ανάκαμψη των εστιακών αιμαγγειωμάτων μετά τη διακοπή των στεροειδών, καθώς και μετά από τη διακοπή της προπρανολόλης πριν από το τέλος της περιόδου ανάπτυξης. Η επανεμφάνιση μετά από χειρουργική εκτομή είναι εξαιρετικά απίθανη όταν γίνεται από τον κατάλληλο χειρουργό. Εάν η επέμβαση γίνει μετά από τον ένατο μήνα, η επανεμφάνιση είναι σχεδόν απίθανη.

Τα τμηματικά (περιοχικά) αιμαγγειώματα μπορούν να αυξηθούν μέχρι και 24 μήνες. Οποιαδήποτε θεραπεία, είτε είναι με στεροειδή, προπρανολόλη ή χειρουργική επέμβαση, γίνει πριν από το τέλος αυτής της περιόδου, μπορεί να ακολουθηθεί από επανεμφάνιση της βλάβης, αλλά οπωσδήποτε το ενδεχόμενο αυτό είναι λιγότερο πιθανό με την χειρουργική επέμβαση.

8

Η 3 μηνών κόρη μου έχει αιμαγγείωμα. Θα πρέπει να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, σε θεραπεία με Laser ή θεραπεία με προπρανολόλη;

Αυτή είναι πολύ σημαντική ερώτηση που μπερδεύει πολλούς γονείς. Αυτή η απόφαση καλό θα ήταν να παρθεί από τον ειδικό γιατρό που παρακολουθεί το παιδί, αλλά ως γονέας θα πρέπει να ενημερωθείτε. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξής τους, τα τμηματικά αιμαγγειώματα θεραπεύονται καλύτερα με προπρανολόλη ή στεροειδή. Εάν υπάρχει ένα σημάδι στο δέρμα (κόκκινο δέρμα που υπέρκειται του αιμαγγειώματος), αυτό θα πρέπει να αντιμετωπιστεί με Laser. Όσο νωρίτερα μπορεί να γίνει η αρχική παρέμβαση, τόσο πιο γρήγορα μπορεί να επιστρέψει το χρώμα του δέρματος και το περίγραμμα στο φυσιολογικό μέχρι το παιδί γίνει ενός έτους.

Όσον αφορά τα εστιακά αιμαγγειώματα, τα οποία παραμορφώνουν το πρόσωπο, θα πρέπει επίσης να αντιμετωπίζονται. Εάν είναι επιφανειακά, καλύτερη είναι η θεραπεία με Laser. Εάν είναι βαθύτερα, συνιστάται η θεραπεία με Laser σε συνδυασμό με προπρανολόλη. Μπορεί να παραστεί ανάγκη για χειρουργική επέμβαση εάν υπάρχει εμπλοκή των βλεφάρων, αεραγωγού ή υπάρχει εξέλκωση. Εάν τελικά η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη, τότε αυτή μπορεί να μελετηθεί και να σχεδιαστεί σε αυτή τη φάση.

9

Το παιδί μου έχει ένα εκ γενετής σημάδι. Τι σημαίνει αυτό πραγματικά;

Πολλά παιδιά γεννιούνται με σημάδια, τα οποία ονομάζονται επίσης αγγειακές ανωμαλίες. Στο 90% αυτών των περιπτώσεων, το σημάδι εξαφανίζεται μέχρι την ηλικία του 1 έτους. Περίπου το 10% αυτών των παιδιών έχουν ένα αγγειακό σημάδι που απαιτεί τη γνώμη ειδικού. Τα αγγειακά σημάδια αποτελούνται από συγκεντρωμένα αιμοφόρα αγγεία και μπορεί να είναι υπεγειρμένα ή επίπεδα και είναι ροζ, κόκκινα ή μπλε στην εμφάνισή τους.

Τα αγγειακά σημάδια εμπίπτουν σε 2 κατηγορίες:
1) Αιμαγγειώματα – έναν καλοήθη όγκο ή μάζα γεμάτο αγγεία.
2) Αγγειακές Δυσπλασίες – μια ανωμαλία των μεγαλύτερων εν τω βάθει φλεβών και αρτηριών.

10

Ποιες είναι οι διαφορές μεταξύ αιμαγγειωμάτων και αγγειακών δυσπλασιών;

Συνήθως τα αιμαγγειώματα δεν είναι εμφανή κατά τη γέννηση. Γίνονται αντιληπτά μεταξύ της πρώτης και τέταρτης βδομάδας και συνεχίζουν να αυξάνονται για άλλους 9 με 12 μήνες. Τα αιμαγγειώματα, τα οποία αποτελούνται από αγγεία, αρχίζουν στη συνέχεια μια διαδικασία αργής συρρίκνωσης που ονομάζεται υποστροφή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η φυσική διαδικασία συρρίκνωσης είναι ανεπαρκής με αποτέλεσμα η ιατρική παρέμβαση να είναι απαραίτητη για την αποκατάσταση της εμφάνισης του ασθενή. Οι αγγειακές δυσπλασίες, από την άλλη πλευρά, είναι πάντα παρούσες κατά τη γέννηση αν και μπορεί να καταστούν κλινικά εμφανείς πολύ αργότερα. Αποτελούνται από αρτηρίες, φλέβες, λεμφικά ή τριχοειδή αγγεία, ανάλογα με τον τύπο της δυσπλασίας. Σε αντίθεση με τα αιμαγγειώματα, οι αγγειακές δυσπλασίες δεν συρρικνώνονται με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσονται σε μέγεθος και επεκτείνονται αργά. Οι άντρες και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου από αγγειακές δυσπλασίες. Υπάρχουν 5 βασικοί τύποι :

1) Τριχοειδική δυσπλασία μέσης γραμμής
2) Τριχοειδικές δυσπλασίες
3) Φλεβικές δυσπλασίες
4) Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες
5) Λεμφικές δυσπλασίες

11

Προκαλούν τα αιμαγγειώματα επιπλοκές;

Σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις, τα αιμαγγειώματα επηρεάζουν στη σίτιση, την αναπνοή, την όραση και την ακοή και απαιτούν επιθετική θεραπεία. Τα εσωτερικά αιμαγγειώματα, που αναφέρονται ως σπλαχνικά, προκύπτουν στο ήπαρ, στα έντερα, στην τραχεία και στον εγκέφαλο. Αυτά είναι δύσκολο να ανιχνευθούν και γενικά απαιτούν άμεση παρέμβαση.

12

Πώς θεραπεύονται τα αιμαγγειώματα;

Μεταξύ των πιθανών επιλογών θεραπείας είναι η θεραπεία με Laser, η χειρουργική αφαίρεση, η θεραπεία με στεροειδή (από το στόμα, τοπική επάλειψη ή ένεση στο ίδιο το σημάδι), η προπρανολόλη και με ένα φάρμακο που βοηθάει στην συρρίκνωση του όγκου, τη βινκριστίνη. Η θεραπεία θα πρέπει να σχεδιάζεται ανάλογα με το στάδιο της ανάπτυξης του αιμαγγειώματος, τη θέση και το μέγεθός του. Το Laser χρησιμοποιεί έντονα και ισχυρά κύματα φωτός για τη θεραπεία του αιμαγγειώματος. Χρησιμοποιούνται διαφορετικά είδη Laser για να θεραπεύσουμε αιμαγγειώματα διαφορετικών κατηγοριών, αναλόγως του σταδίου. Σε γενικές γραμμές είναι απαραίτητες αρκετές θεραπείες με Laser, υπό γενική αναισθησία. Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι να αποκατασταθεί το φυσιολογικό χρώμα και η κανονική υφή του δέρματος, καταστρέφοντας τα διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία.

Το Laser μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για τα ελκωτικά αιμαγγειώματα. Η χειρουργική εκτομή συνιστάται για τα βαθιά ελκωτικά αιμαγγειώματα που έχουν σταματήσει να αναπτύσσονται, ή συνεχίζουν να αναπτύσσονται και προκαλούν προβλήματα στα όργανα του σώματος, όπως στο μάτι ή στη μύτη.

Τα στεροειδή έχουν χρησιμοποιηθεί επιτυχώς για τη θεραπεία της ταχείας ανάπτυξης σε μεγάλα ή βαθιά αιμαγγειώματα. Ωστόσο, είναι αναποτελεσματικά αν το αιμαγγείωμα δε μεγαλώνει πια, και για το λόγο αυτό σπάνια δίνονται σε παιδιά μετά την ηλικία του ενός έτους. Μόλις καθοριστεί η σωστή δόση, τα στεροειδή θα πρέπει να χορηγούνται για αρκετές εβδομάδες και η μείωσή τους θα πρέπει να γίνεται σταδιακά τους επόμενους μήνες. Για να αποφευχθεί η ενόχληση στο στομάχι και η οξεία παλινδρόμηση, κάτι που είναι κοινό στη θεραπεία με τα στεροειδή, ένα διαδεδομένο φάρμακο είναι το Zantac.

Ενέσεις στεροειδών κατευθείαν μέσα στο αιμαγγείωμα είναι μια επιλογή, εφόσον το αιμαγγείωμα είναι μεγάλο και βαθύ. Η θέση του αιμαγγειώματος συχνά καθορίζει και το είδος της θεραπείας. Το μέγιστο είναι 3 ενέσεις και οι παρενέργειες είναι σπάνιες. Ανάλογα με τη θέση του αιμαγγειώματος, η ένεση θα γίνει υπό γενική αναισθησία.

Η προπρανολόλη έχει βρεθεί πρόσφατα ότι έχει θετικά αποτελέσματα όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των αιμαγγειωμάτων.

Η βινκριστίνη είναι ένα φάρμακο που συρρικνώνει τον όγκο και χρησιμοποιείται συχνά στις χημειοθεραπείες. Είναι αποτελεσματικό για τη θεραπεία των μεγάλων και ταχέων αναπτυσσόμενων αιμαγγειωμάτων που παρεμβαίνουν στη σωστή λειτουργία του σώματος. Η βινκριστίνη χορηγείται ενδοφλεβίως στο νοσοκομείο. Συχνές ανεπιθύμητες παρενέργειες είναι η ναυτία, ο εμετός και η απώλεια μαλλιών.

13

Πώς αντιμετωπίζονται οι διαφορετικοί τύποι των αγγειακών δυσπλασιών;

Υπάρχουν πολλά είδη αγγειακών δυσπλασιών. Η τριχοειδική δυσπλασία μέσης γραμμής είναι η πιο κοινή. Σε γενικές γραμμές ξεθωριάζει μέσα σε λίγα χρόνια. Αν αυτό δε γίνει, μπορεί η θεραπεία με Laser να γίνει σε μεταγενέστερη φάση της παιδικής ηλικίας. Η εμφάνιση των τριχοειδικών δυσπλασιών, γνωστή ως Port Wine Stains, μπορεί να βελτιωθεί σημαντικά με τη θεραπεία Laser. Τέτοιες θεραπείες μπορούν να γίνουν περιοδικά έως ότου το παιδί ενηλικιωθεί. Εάν ο ασθενής είναι ενήλικας, μπορούμε επίσης να κάνουμε τη θεραπεία με Laser για να ελαττώσουμε την δυσχρωμία της δυσπλασίας.

Μερικοί ενήλικες ασθενείς με τριχοειδική δυσπλασία, μπορεί να έχουν αρκετό πάχος ιστών πάνω από το εκ γενετής σημάδι τους. Αυτό μπορεί να αντιμετωπιστεί με χειρουργική εκτομή για μείωση ή λέπτυνση του ιστού ώστε να επιτευχτεί ένα πιο φυσιολογικό περίγραμμα της προσβεβλημένης περιοχής. Οι λεμφικές δυσπλασίες συνήθως εμφανίζονται στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου και προκαλούνται από την ανώμαλη διαστολή λεμφικών αγγείων.

Όταν το σύστημα, το οποίο συλλέγει και μεταφέρει τα υγρά των ιστών διαταραχθεί, δημιουργείται η λεμφική δυσπλασία. Πλεονάζον υγρό (λέμφος) συσσωρεύεται και τα λεμφαγγεία μεγεθύνονται, δημιουργώντας μια μάζα. Οι θεραπείες ποικίλουν και επικεντρώνονται στο να βοηθήσουν τον ασθενή να διατηρήσει μια φυσιολογική εμφάνιση και λειτουργικότητα πχ στην ομιλία και στην κατάποση. Ως Θεραπευτικά μέσα προτείνονται τα στεροειδή, το Laser, η σκληροθεραπεία και η χειρουργική επέμβαση. Η σωστή διάγνωση και το σχέδιο θεραπείας απαιτεί συνήθως μια μαγνητική τομογραφία για την εκτίμηση της βλάβης.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες σχετίζονται με ελαττωματική ροή του αίματος και ενώ υπάρχουν κατά τη γέννηση, δεν παρατηρούνται και δεν εκδηλώνονται κλινικά, μέχρι κάποια ηλικία. Είναι πιο συχνές στο κεφάλι και στον τράχηλο και έχουν ποικίλες μορφές ανάπτυξης. Η χειρουργική αφαίρεση είναι γενικά απαραίτητη. Η θεραπεία με λέιζερ μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά από την χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία των δερματικών εντοπίσεων.