Αιμαγγειώματα

Αιμαγγειώματα

Ορισμός

Τα αιμαγγειώματα είναι αγγειακές βλάβες που δεν είναι συνήθως παρούσες κατά τη γέννηση, πολλαπλασιάζονται κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής και στη συνέχεια ατροφούν.

Το αιμαγγείωμα είναι ένας καλοήθης αγγειακός όγκος που παρουσιάζει μοναδικά χαρακτηριστικά όσον αφορά την κλινική του πορεία και την φυσική του ιστορία. Στα πρώτα στάδια, αποτελείται από ενδοθηλιακά κύτταρα. Τα κύτταρα αυτά πολλαπλασιάζονται γρήγορα και δημιουργούν πολυάριθμα νεοσυσταθέντα αγγεία. Η διαδικασία του κυτταρικού πολλαπλασιασμού και της δημιουργίας νέων αγγείων συνεχίζεται κατά την διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής του ασθενούς. Αυτή είναι η περίοδος που η αύξηση του μεγέθους της βλάβης είναι εμφανής.

Μέχρι το τέλος του πρώτου έτους, η φάση της ανάπτυξης ολοκληρώνεται και στη συνέχεια αρχίζει η φάση της υποστροφής. Αυτή είναι μια πολύ πιο μακρόχρονη διαδικασία. Η περιοχή της βλάβης θα αναμορφωθεί πλήρως και όλα τα αγγεία που σχηματίστηκαν προηγουμένως θα μετατραπούν σε ινολιπώδη ιστό. Η περίοδος αυτή χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση του μεγέθους της βλάβης.

Τα αιμαγγειώματα είναι το πιο κοινό/συχνό σημάδι στην νηπιακή ηλικία . Είναι καλοήθεις όγκοι (δεν είναι ένας καρκίνος) των βλαστικών κυττάρων, χωρίς κανέναν αναγνωρισμένο γενετικό ή αιτιολογικό παράγοντα. Αιμαγγειώματα εμφανίζονται σε βρέφη μόνο, δεν αναπτύσσονται ποτέ σε ενήλικες.

Εμφανίζονται στα κορίτσια τρεις έως πέντε φορές συχνότερα από τα αγόρια. Άλλοι σχετικοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν την προωρότητα, το χαμηλό βάρος γέννησης και την δίδυμο κύηση.

Τα αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, ενώ περισσότερα από το 80% εντοπίζονται στο κεφάλι και το λαιμό, συμπεριλαμβανομένων των περιοχών γύρω από το στόμα, τα μάτια, την άκρη της μύτης και το μάγουλο.

Πρόσφατα στοιχεία δείχνουν ότι τα αιμαγγειώματα είναι όγκοι των βλαστικών κυττάρων. Είναι καλοήθεις, στη συμπεριφορά τους, βλάβες. Αναπτύσσονται σε συγκεκριμένο χρονικό διάστημα και δεν εξαπλώνονται σε άλλους ιστούς. Τα περισσότερα είναι αρκετά μικρά σε μέγεθος και αθώα, αλλά μερικά μπορεί να είναι αρκετά ευμεγέθη. Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν γνωστά στατιστικά στοιχεία σχετικά με το ποσοστό αυτών που θα καταστούν προβληματικά.

Συμπτώματα και σημεία

Κατά τη γέννηση

1. 30% από τα αιμαγγειώματα μπορεί να είναι εμφανή/ορατά κατά τη γέννηση.
2. 70% δεν είναι παρόντα κατά τη γέννηση.

Πρώτες εβδομάδες της ζωής

1. Μία λευκωπή κηλίδα μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι μιας επικείμενης βλάβης. Σε πολλές περιπτώσεις αυτή η αρχική κηλίδα μπορεί να περάσει απαρατήρητη.
2. Μερικά νέα αγγεία αρχίζουν να διαμορφώνονται μέσα στην περιοχή της βλάβης, η οποία τώρα περιβάλλεται από ένα λευκωπό στεφάνι.
3.Συνήθως μετά τις από λίγες εβδομάδες, είναι εμφανής η ταχεία ανάπτυξη του αιμαγγειώματος. Η βλάβη υπεγείρεται και το χρώμα της είναι έντονο κόκκινο. Η κλινική εικόνα μπορεί να αλλάξει γρήγορα. Ο όγκος μπορεί να είναι ευαίσθητος στην ψηλάφηση και το παιδί μπορεί να αισθάνονται πόνο, εάν ο ρυθμός ανάπτυξης είναι υψηλός.

Κατά τη διάρκεια αυτού του πρώιμου κύκλου ανάπτυξης συνυπάρχουν οι αρχικές κλινικές εκδηλώσεις, σχετικές με τα χαρακτηριστικά της βλάβης.

Σε γενικές γραμμές, υπάρχουν δύο τύποι αιμαγγειωμάτων:

Εστιακά (μονήρη) αιμαγγειώματα: Αυτά είναι τα πιο συχνά και αναπτύσσονται ως μονήρεις όγκοι. Συνήθως αυξάνονται ταχέως σε μέγεθος κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού και στη συνέχεια ο ρυθμός της ανάπτυξης επιβραδύνεται. Το μεγαλύτερο μέρος της ανάπτυξη παρατηρείται μέχρι την ηλικία των 6-7 μηνών. Τα εστιακά αιμαγγειώματα αναπτύσσονται σε συγκεκριμένες περιοχές του σώματος, γνωστές ως περιοχές “προτίμησης”. Βρίσκονται συνήθως στο δέρμα ή ακριβώς κάτω από αυτό. Επίσης, μπορεί να αναπτυχθούν στην παρωτίδα ή στο μαστό. Τα εστιακά αιμαγγειώματα μπορεί να είναι εντελώς επιφανειακά, οπότε και έχουν είναι ένα έντονο κοκκινωπό χρώμα, εν τω βάθει, οπότε η βλάβη έχει κυανό χρώμα, ή σύνθετα με χαρακτηριστικά τόσο των επιπολής όσο και των εν τω βάθει.

Τμηματικά (περιοχικά-διάχυτα) αιμαγγειώματα: Όπως υπονοεί το όνομά τους, τα τμηματικά αιμαγγειώματα αυξάνονται και καταλαμβάνουν ένα ή περισσότερα τμήματα του προσώπου και του σώματος. Αυτό σχετίζεται με την ανάπτυξη του εμβρύου, που λαμβάνει χώρα τμηματικά, πριν από την τελική συνένωση των διαφόρων εμβρυικών αποφύσεων.

Τα τμηματικά αιμαγγειώματα συμπεριφέρονται διαφορετικά σε σχέση με το ρυθμό της ανάπτυξής τους. Ενώ και αυτά αναπτύσσονται ταχέως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, μπορεί να συνεχίσουν να αυξάνονται για πολύ μεγαλύτερες χρονικές περιόδους. Δεν είναι ασυνήθιστο για ένα τμηματικό αιμαγγείωμα να παρουσιάζει αύξηση έως και τα πρώτα 2 χρόνια. Τα αιμαγγειώματα αυτά εξελκούνται συχνά και μπορεί να είναι τοπικά περισσότερο καταστροφικά.

Σε περίπου 30% των περιπτώσεων, υπάρχουν και άλλες σχετικές αναπτυξιακές ανωμαλίες. Αυτές είναι συλλογικά γνωστές ως σύνδρομο PHACES. Κάθε ένα από τα γράμματα σε αυτό το σύνδρομο αντιπροσωπεύει μία αναπτυξιακή ανωμαλία. Σημαντικό είναι να σημειωθεί ότι δεν είναι ασυνήθιστο όλες αυτές οι ανωμαλίες να είναι παρούσες σε ένα παιδί. Τα περισσότερα παιδιά με το σύνδρομο αυτό θα έχουν 2 ή 3 από αυτές τις ανωμαλίες. Ωστόσο, είναι επιτακτική ανάγκη σε όλα τα παιδιά που εμφανίζουν ένα τμηματικό αιμαγγείωμα, να διερευνάται η παρουσία του συνδρόμου PHACES. Μέχρι και 30% των παιδιών με τμηματικά αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανίζουν το σύνδρομο PHACES.

PHACES σύνδρομο είναι ένα αρκτικόλεξο:

P Posterior fossa abnormalities.(Ανωμαλίες οπίσθιου κρανιακού βόθρου)
H. Hemangiomas (Αιμαγγειώματα)
A. Arterial abnormalities (Αρτηριακές ανωμαλίες)
C. Cardiac abnormalities (Καρδιακές ανωμαλίες)
E. Eye abnormalities (Οφθαλμικές βλάβες)
S. Sternal defect (Έλλειμμα στερνικής ή υπερομφαλικής ραφής)

Η πλειοψηφία των αιμαγγειωμάτων καταλαμβάνει τα δέρμα ή τους ιστούς αμέσως κάτω από το δέρμα. Υπάρχουν τρεις κλινικές εκδηλώσεις των αιμαγγειωμάτων ανάλογα με το βάθος του στρώματος του δέρματος που καταλαμβάνουν.

Τα επιφανειακά αιμαγγειώματα είναι επίπεδα και εμφανίζονται με κοκκινωπό χρώμα ως μία κηλιδώδης ή βλατιδώδης μάζα, ή ως ένα σύμπλεγμα μικρών αγγείων. Το στρώμα του δέρματος που εμπλέκεται είναι η θηλώδης στιβάδα του χορίου.

Τα εν τω βάθει αιμαγγειώματα εμφανίζονται με βαθύ κυανό χρώμα και υπεγείρουν το υπερκείμενο δέρμα. Μπορούν επίσης να είναι άχρωμα. Το στρώμα του δέρματος που εμπλέκεται είναι η δικτυωτή στιβάδα του χορίου. Η υπερκείμενη στιβάδα του δέρματος μπορεί να είναι άθικτη.

Τα σύνθετα αιμαγγειώματα έχουν συνήθως κλινικά στοιχεία τόσο των επιφανειακών όσο και των εν τω βάθει αιμαγγειωμάτων.

Τα στρώματα του δέρματος που εμπλέκεται είναι το θηλώδες και το δικτυωτό χόριο.


4-6 μήνες

Σε μερικά μωρά είναι δυνατό να παρατηρηθεί μία νέα φάση ανάπτυξης. Η αγγειακή μάζα μπορεί να συνεχίσει να αναπτύσσεται με ταχύτερο ρυθμό σε σύγκριση με την ανάπτυξη της κατά τη διάρκεια του προηγούμενου μήνα. Το μωρό μπορεί να αισθάνεται ενόχληση λόγω της διάτασης των ιστών που προκαλείται από την ταχεία αύξηση της βλάβης. Η περίοδος του δεύτερου κύκλου ανάπτυξης μπορεί να διαρκέσει για ένα με δύο μήνες και στη συνέχεια ο ρυθμός επέκτασης μπορεί να μειωθεί.

9-12 μήνες

Η φάση της ανάπτυξης (πολλαπλασιασμού) σταματά σταδιακά και αρχίζει η μετάβαση από τον πολλαπλασιασμό προς την υποστροφή. Η βλάβη θα αρχίζει να μαλακώνει και θα συρρικνωθεί από το κέντρο προς την περιφέρεια. Το χρώμα αλλάζει από έντονο κόκκινο σε ένα πιο σκούρο πορφυρό.

1-12 ετών

Στην πλειονότητα των αιμαγγειωμάτων αρχίζει η υποστροφή. Η βλάβη σίγουρα θα σταματήσει να αυξάνεται και είναι εμφανή τα πρώτα σημάδια της συρρίκνωσης του όγκου. Ο ρυθμός της υποστροφής ποικίλει, όπως και το χρονικό σημείο που αυτή ολοκληρώνεται.

Στο 60% των αιμαγγειωμάτων η υποστροφή θα ολοκληρωθεί μέχρι την ηλικία των 6 ετών (ταχεία υποστροφή). Δυστυχώς αυτό το γεγονός δεν είναι πάντα ταυτόσημο της πλήρους εξαφάνισης της βλάβης. Ατροφία του δέρματος, υπολειμματική τηλαγγειεκτασία και σημάδια (ουλές) από προηγούμενη εξέλκωση μπορεί να εξακολουθούν να είναι εμφανή. Έχει υπολογιστεί ότι το 40% αυτών των παιδιών θα χρειαστούν κάποια διορθωτική επέμβαση.

Το υπόλοιπο 40% των αιμαγγειωμάτων θα συρρικνωθεί μέχρι την ηλικία των 12 ετών (αργή υποστροφή). Σε αυτές τις περιπτώσεις, μόνο στο 20% η βλάβη θα εξαφανιστεί εντελώς. Για την πλειοψηφία, μέχρι και το 80%, θα απαιτηθεί κάποια αισθητική διόρθωση εφόσον υπολειμματικά στοιχεία της βλάβης παραμείνουν εμφανή.

Όλα τα αιμαγγειώματα υποστρέφουν. Υποστροφή με απλά λόγια σημαίνει συρρίκνωση. Η διαδικασία αυτή μπορεί να μην οδηγήσει σε ένα ικανοποιητικό αισθητικό αποτέλεσμα. Είναι σημαντικό να συνειδητοποιήσουμε ότι η διαδικασία αυτή μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια και μπορεί να ολοκληρωθεί, σε πολλές περιπτώσεις, μέχρι την ηλικία των 10 έως 12 ετών. Εάν θεωρηθεί πιθανό ότι το αποτέλεσμα της υποστροφής δεν θα αφήσει ικανοποιητικό αποτέλεσμα ή εάν η υποστροφή καθυστερεί υπερβολικά, τότε μία χειρουργική επέμβαση μπορεί να θεωρηθεί χρήσιμη. Είναι πάντα προτιμότερο να αποκτήσει το παιδί μία, κατά το δυνατόν, φυσιολογική εμφάνιση μέχρι την ηλικία από τα δυόμιση έως τα τρία χρόνια. Η πρώιμη χειρουργική επέμβαση έχει το πλεονέκτημα της αποκατάστασης με λιγότερο εμφανείς ουλές και αυτό θα πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψη.

Στο τέλος της υποστροφής, ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα μπορεί να παραμείνει:

Ατροφική ουλή.) Αυτή είναι το πιο συχνά καταλειπόμενο πρόβλημα. Το φυσιολογικό δέρμα, ειδικά σε ένα νεαρό παιδί, έχει αφθονία ινών κολλαγόνου και ελαστίνης στο χόριο. Στην εκσεσημασμένη παρουσία των ινών αυτών οφείλεται η διαφορετική υφή (παχύ, εύκαμπτο, απαλό, φωτεινό) του δέρματος των παιδιών, σε σχέση με αυτό των ενηλίκων. Κατά τη διαδικασία της γήρανσης, παρατηρείται απώλεια μέρους των ινών του κολλαγόνου, καθώς επίσης και της ελαστίνης και αυτό είναι εν μέρει, υπεύθυνο για την διαδικασία της γήρανσης του δέρματος. Ένα επιφανειακό αιμαγγείωμα που περιλαμβάνει το χόριο, θα καταλάβει το στρώμα του δέρματος όπου περιέχονται το κολλαγόνο και η ελαστίνη. Καθώς το αιμαγγείωμα υποστρέφει, οι ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης δεν αποκαθίστανται και έτσι το τελικό αποτέλεσμα είναι ένα λεπτό, «ηλικιωμένο», ή ατροφικό δέρμα. Συχνά, μερικά από τα διατεταμένα αγγεία θα παραμείνουν και αυτά θα είναι εμφανή ως ευρυαγγείες /τελλαγειεκτασίες.

Υπολειμματική μάζα. Περίπου τα μισά από τα εστιακά αιμαγγειώματα θα αφήσουν στο τέλος της περιόδου υποστροφής, μια υπολειμματική μάζα που είναι γνωστή ως ινο-λιπώδης ιστός. Αυτή συνήθως έχει την σύσταση μιας μαλακής ζυμώδους μάζας. Εάν το υπερκείμενο δέρμα είχε επίσης εμπλακεί, τότε υπολειμματική τηλαγγειεκτασία και ατροφικές ουλές μπορεί να συνυπάρχουν.

Υπερτροφική ουλή.Στις περιπτώσεις κατά τις οποίες ένα αιμαγγείωμα παρουσίασε εξέλκωση, πάντα θα υπάρξει μια καταλειπόμενη υπολειμματική ουλή. Αυτή μπορεί να είναι μία ατροφική ουλή (λεπτή ουλή) ή μια υπερτροφική (παχιά ουλή). Σχεδόν ποτέ δεν θα αφήσει δέρμα κανονικής υφής.

Ενδείξεις θεραπείας των αιμαγγειωμάτων

Οι πιο κοινές ενδείξεις θεραπείας σε ασθενείς με αιμαγγείωμα είναι:

1. Ο όγκος προκαλεί έντονη παραμόρφωση, κακή αισθητική.
2. Εξέλκωση- ατροφία δέρματος.
3. Απόφραξη αεραγωγών.
4. Απόφραξη ακουστικής οδού.
5. Προβλήματα στην όραση.
6. Αιμορραγία.
7. Ψυχολογικές συνέπειες.
8. Σκελετικές παραμορφώσεις.
9. Καρδιακή ανεπάρκεια.

Για εξήγηση των όρων αυτών, ανατρέξτε στην ενότητα “κίνδυνοι και επιπλοκές”

Κίνδυνοι και επιπλοκές

1. Εξέλκωση-επιδερμική ατροφία.

Εξέλκωση είναι η απώλεια του δέρματος που καλύπτει το αιμαγγείωμα. Η αιτία δεν είναι απόλυτα γνωστή. Πιθανώς η γρήγορη αύξηση του μεγέθους του όγκου προκαλεί ισχαιμία και νέκρωση της επιφανειακής στιβάδας του δέρματος. Εξέλκωση μπορεί να συμβεί τόσο σε εστιακά όσο και σε τμηματικά/διάχυτα αιμαγγειώματα. Σε γενικές γραμμές η εξέλκωση είναι εξαιρετικά οδυνηρή και η ένταση του πόνου φαίνεται να μην είναι σε αναλογία με το μέγεθος της εξέλκωσης. Η εξέλκωση συνήθως παραμένει για πολλές εβδομάδες ή μήνες.

Ένα αιμαγγείωμα που παρουσιάζει εξέλκωση μπορεί να αιμορραγήσει και κατά περίπτωση οι αιμορραγίες αυτές μπορεί να είναι σοβαρές. Η χειρουργική αφαίρεση ενός εξελκωμένου εστιακού αιμαγγειώματος θα μπορούσε σημαντικά να μειώσει τον πόνο που βιώνει το παιδί. Αιμαγγειώματα που παρουσιάζουν εξέλκωση θα αφήσουν σχεδόν πάντοτε μια υπολειμματική ουλή και αυτό μπορεί επίσης να διορθωθεί χειρουργικά. Εξελκωμένα αιμαγγειώματα της μύτης σχεδόν πάντοτε απαιτούν χειρουργική επέμβαση, ενώ αιμαγγειώματα του άνω και κάτω χείλους απαιτούν συχνά χειρουργική διόρθωση.

2. Απόφραξη ακουστικής οδού.

Τα αιμαγγειώματα μπορεί να αποφράξουν την βατότητα του έξω ακουστικού πόρου και να προκαλέσουν βαρηκοΐα αγωγής. Αν μια βλάβη είναι παρούσα γύρω ή μέσα στο κανάλι του ακουστικού πόρου, μπορεί να προκαλέσει την συσσώρευσης κυψελίδας και να οδηγήσει σε αποφρακτική κεράτωση (keratosis obturans).

3. Απόφραξη των αεραγωγών.

Ένα αιμαγγείωμα μπορεί επίσης να εντοπίζεται στον αεραγωγό και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη της αεροφόρου οδού. Αυτό μπορεί να συμβεί με την παρουσία ενός τμηματικού αιμαγγειώματος στην περιοχή του γενείου και της κάτω γνάθου ή λόγω ενός εστιακού αιμαγγειώματος που καταλαμβάνει τον αυλό του αεραγωγού. Το πρώιμο σημάδι στις περιπτώσεις αυτές είναι η θορυβώδης αναπνοή. Αν το παιδί παρουσιάζει δυσκολία στη αναπνοή τότε θα πρέπει να εξεταστεί από έναν ειδικό στον τομέα αυτό (συνήθως ωτορινολαρυγγολόγο). Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί η άμεση χειρουργική επέμβαση να είναι απαραίτητη για να διορθωθεί η απόφραξη.

4. Προβλήματα στην όραση.

Τα αιμαγγειώματα του βλεφάρου είναι αρκετά σοβαρά και απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή.

Ο κερατοειδής χιτώνας του ματιού είναι εν μέρει υπεύθυνος για την εστίαση της εικόνας στον αμφιβληστροειδή.

Η εντόπιση ενός αιμαγγειώματος εντός του βλεφάρου μπορεί να παρεμποδίζει την εστίαση των οπτικών αντικειμένων. Καθώς επεκτείνεται και αυξάνεται το αιμαγγείωμα, μπορεί να παραμορφωθεί ο κερατοειδής λόγω της πίεσης που ασκείται από το βάρος της βλάβης. Αυτό θα προκαλέσει την προβολή μίας εικόνας σε πολλαπλά επίπεδα και το αποτέλεσμα είναι η αδυναμία εστίασης της εικόνας. Αυτό είναι γνωστό ως αστιγματισμός. Ο αστιγματισμός και στα δυο μάτια δεν είναι συνήθως ένα μέγιστο πρόβλημα, αλλά αν επηρεάζεται μόνο το ένα μάτι, ο αναπτυσσόμενος εγκέφαλος του παιδιού θα αγνοήσει το μάτι που δεν μπορεί να εστιάσει και έτσι θα εγκατασταθεί ένα «οκνηρό» μάτι. Αυτό μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε τύφλωση αυτού του ματιού.

Περικογχικά αιμαγγειώματα μπορεί να παρεμβαίνουν στον οπτικό άξονα και να εμποδίσουν εν μέρει την όραση.

Αυτό επίσης μπορεί να οδηγήσει σε αμβλυωπία.

Ως εκ τούτου, είναι επιτακτική ανάγκη το παιδί να εξεταστεί από έναν παιδο- οφθαλμίατρο. Αυτά τα αιμαγγειώματα μπορούν να αφαιρεθούν επιτυχώς και αν αυτό γίνει νωρίς θα αναστρέψει ικανοποιητικά τον αστιγματισμό.

Ενέσεις στεροειδών και χορήγηση προπρανολόλης έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία αυτών των αιμαγγειωμάτων, αλλά από την εμπειρία μας, η χειρουργική εκτομή μπορεί να εξαλείψει τελείως το αιμαγγείωμα, καθώς και τον προκαλούμενο αστιγματισμό (εφόσον γίνει νωρίς).

5. Αιμορραγία.

Η πιθανή αιμορραγία είναι μια από τις ανησυχίες των γονέων σχετικά με τα αιμαγγειώματα. Καθώς το παιδί μεγαλώνει και γίνεται όλο και πιο ενεργό, ένας τυχαίος τραυματισμός θα μπορούσε να προκαλέσει μεγάλη ανησυχία. Μπορεί επίσης να προκύψει αυτόματη αιμορραγία από την βλάβη.

Ένας επιπρόσθετος λόγος ανησυχίας αφορά σε οικογένειες που ζουν σε περιοχές της περιφέρειας, όπου μια άμεση και απευθείας πρόσβαση σε ένα ιατρικό κέντρο δεν είναι πάντα εφικτή.

6. Ψυχολογικές συνέπειες.

Μία από τις σημαντικότερες επιπλοκές των εμφανών αιμαγγειωμάτων του προσώπου είναι ο επηρεασμός της ψυχολογικής ανάπτυξης του παιδιού. Καθώς τα παιδιά μεγαλώνουν, αναπτύσσουν την αίσθηση της αυτεπίγνωσης μετά την ηλικία του ενός έτους. Από το χρονικό αυτό σημείο αρχίζουν επίσης να διαισθάνονται και τα συναισθήματα των άλλων.

Το γεγονός ότι η παραμόρφωση έχει αντίκτυπο στα μέλη της οικογένειας και σε πολλούς άλλους γύρω από αυτήν, είναι δυνατό να δημιουργήσει μία αρνητική συναισθηματική κατάσταση στο παιδί. Σύντομα το παιδί θα συνειδητοποιήσει ότι υπάρχει κάτι διαφορετικό στο πρόσωπό του, το οποίο προκαλεί τους άλλους γύρω του να το κοιτούν επίμονα και να το σχολιάζουν αρνητικά.

Στην πρώιμη παιδική ηλικία, η παρουσία της βλάβης θα επηρεάσει την εκπαιδευτική, κοινωνική, συναισθηματική και πνευματική ανάπτυξη. Το γεγονός αυτό μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλή αυτοεκτίμηση, απομονωτισμό, και στην διαμόρφωση μίας υποτακτικής προσωπικότητας.

Καθώς το παιδί προχωρά από την προσχολική ηλικία στα χρόνια της σχολικής περιόδου, η αρνητική στάση από τα άλλα παιδιά μπορεί να είναι επίσης ψυχολογικά επιβαρυντική. Το παιδί στιγματίζεται και αυτά τα στίγματα των παιδικών χρόνων θα ακολουθήσουν τον νεαρό ασθενή σε όλη τη διάρκεια της ζωής του. Είναι πολύ μεγάλης σημασία η πρώιμη θεραπεία των αλλοιώσεων που προκαλούν μια παραμόρφωση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ψυχολογικές συνέπειες.

7. Σκελετικές παραμορφώσεις

Η παρουσία ενός αιμαγγειώματος του προσώπου θα επηρεάσει την ανάπτυξη του σκελετού του προσώπου. Οι οστικές δομές του σπλαχνικού κρανίου αυξάνονται με την ταυτόχρονη παρουσία του όγκου. Η πίεση που ασκείται από το αιμαγγείωμα στον υποκείμενο σκελετό θα επηρεάσει το σχήμα, το μέγεθος και το φυσιολογικό περίγραμμα των οστών του προσώπου. Μια εκσεσημασμένη παραμόρφωση μπορεί να αναπτυχθεί. Οι οστικές ανωμαλίες που μπορεί να προκύψουν είναι η διεύρυνση του οφθαλμικού κόγχου, αλλαγές στο σχήμα του κρανίου, αποπλάτυνση της ρινικής πυραμίδας, προγναθισμός της κάτω γνάθου, αλλαγές στο σχήμα και την θέση του μέσου τριτημορίου του προσώπου. Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν καταστροφές στη δομή του χόνδρου των ρινικών πτερυγίων καθώς και του πτερυγίου του ωτός.

Είναι σημαντικό να συνειδητοποιήσουμε ότι η οστική παραμόρφωση θα μεγεθύνει την δυσμορφία και μπορεί να απαιτηθούν περαιτέρω πολύπλοκες χειρουργικές επεμβάσεις για την θεραπεία.

Είναι πολύ σημαντική η έγκαιρη θεραπεία των αιμαγγειωμάτων και η πρόληψη των σκελετικών παραμορφώσεων.

8. Καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής εξώθησης

Η καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής εξόδου είναι μία κατάσταση που προκύπτει όταν η καρδιακή παροχή είναι μεγαλύτερη από την φυσιολογική. Παρατηρείται έτσι υπερφόρτωση του κυκλοφορικού συστήματος που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος, λόγω της αυξημένης διαστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία. Οι ασθενείς αυτοί έχουν συνήθως συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Με τον καιρό, η υπερφόρτωση αυτή προκαλεί αποτυχία της λειτουργίας άντλησης της καρδιάς. Ο όγκος εξώθησης της καρδιάς μπορεί να μειωθεί σταδιακά σε χαμηλά επίπεδα. Η κατάσταση αυτή προκαλείται κυρίως σε ασθενείς με πολλαπλές δερματικές αιμαγγειωματώδεις βλάβες, σε ηπατικές βλάβες ή σε πολύ μεγάλα μονήρη αιμαγγειώματα.

Αυτή η κατάσταση είναι μια δυνητικά θανατηφόρος επιπλοκή.

9. Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.

Σε αυτή την σοβαρή κατάσταση, οι διαδικασίες της πήξης και της ινωδόλυσης απορρυθμίζονται και το αποτέλεσμα είναι η διάχυτη πήξη του αίματος μέσα στα αγγεία, η κατανάλωση των παραγόντων πήξεως του αίματος με συνοδό αιμορραγική διάθεση. Το γενεσιουργό αίτιο της διάχυτης ενδαγγειακής πήξης σε περιπτώσεις εκτεταμένων αιμαγγειωμάτων είναι η δημιουργία ενός μεγάλου θρόμβου αίματος μέσα σε μία ταχέως αναπτυσσόμενη αλλοίωση. Μέσα στον θρόμβο αυτό τα αιμοπετάλια και άλλοι παράγοντες του αίματος που συμμετέχουν στον μηχανισμό της πήξης απομειώνονται.

Θεραπεία αιμαγγειωμάτων

Θεραπεία

Ο χρόνος έναρξης της θεραπείας είναι ένα σημαντικό ζήτημα. Δεν υπάρχουν απαράβατοι κανόνες και η έναρξη της θεραπείας συχνά υπαγορεύεται από την κρίση του ιατρού. Είναι σημαντικό να συνειδητοποιήσουμε ότι τα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού είναι καθοριστικά για την διαμόρφωση της ψυχικής του ανάπτυξης. Σαφώς μία παραμόρφωση μπορεί να την επηρεάσει αρνητικά. Για το λόγο αυτό, πιστεύουμε ότι η πρώιμη παρέμβαση είναι επιβεβλημένη. Θα πρέπει όμως αυτή να σταθμίζεται προσεκτικά έναντι της πιθανότητας μιας πλήρους υποστροφής του αιμαγγειώματος. Επιπλέον, το αποτέλεσμα της έγκαιρης παρέμβασης θα πρέπει να αφήσει μία εικόνα που να είναι τόσο καλή ή και καλύτερη από το αποτέλεσμα της φυσικής υποστροφής. Αυτή είναι μια σαφώς δύσκολη απόφαση, που δεν πρέπει να λαμβάνεται με επιπολαιότητα. Συμβουλεύουμε τους γονείς να αναζητήσουν βοήθεια, που μπορεί να τους δοθεί από αρκετούς ιατρούς. Δυστυχώς όμως, αυτό μπορεί να προκαλέσει και σύγχυση, δεδομένου ότι οι απόψεις ποικίλουν.

Επιπλοκές, όπως εξέλκωση, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και διαταραχές της ανάπτυξης του σκελετού, δικαιολογούν σαφώς την πρώιμη παρέμβαση. Επίσης, ένα αιμαγγείωμα που επηρεάζει διάφορες λειτουργίες, όπως η σίτιση και η ομιλία, θα πρέπει να θεραπεύεται νωρίς. Ίδιο ισχύει και για το αιμαγγείωμα που δυνητικά θα μπορούσε να εμποδίζει την βατότητα των αεραγωγών του παιδιού.

Υπάρχουν αρκετά μέσα θεραπείας. Καθένα από αυτά έχει ένα ρόλο στην αντιμετώπιση των αιμαγγειωμάτων. Η επιλογή του θεραπευτικού μέσου θα πρέπει να καθορίζεται από τα στοιχεία του ίδιου του όγκου.

Συστηματική χορήγηση και ενδοβλαβική ένεση στεροειδών

Ο μηχανισμός δράσης των στεροειδών είναι άγνωστος.

Φαίνεται ότι τα στεροειδή επηρεάζουν την ανάπτυξη του όγκου και σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συρρικνώσουν το αιμαγγείωμα. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να δοθούν από το στόμα ή μπορούν να χορηγηθούν απευθείας εντός της βλάβης (ενδοβλαβική χορήγηση). Σε γενικές γραμμές, τα από του στόματος χορηγούμενα στεροειδή είναι πιο χρήσιμα για την θεραπεία των διάχυτων αιμαγγειωμάτων, ενώ τα ενδοβλαβικά στεροειδή είναι πιο χρήσιμα για τα εστιακά αιμαγγειώματα. Το σημαντικότερο πλεονέκτημα των ενδοβλαβικών ενέσεων είναι η μείωση των παρενεργειών που σχετίζονται με τα στεροειδή.

Τα στεροειδή έχουν δυνητικά αρκετές παρενέργειες και γι’ αυτόν το λόγο προτιμούμε να περιορίζουμε την έκθεση του παιδιού σε αυτά τα φάρμακα. Ένα παιδί υπό θεραπεία με χρήση στεροειδών θα πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά. Αν και υπάρχουν εξαιρέσεις, προτιμούμε να περιορίζουμε την έκθεση του παιδιού σε τρεις μήνες συνεχούς χρήσης των στεροειδών.

Ένα από τα σημαντικά μειονεκτήματα της θεραπείας με στεροειδή είναι το φαινόμενο της επαν-ανάπτυξης του μεγέθους της βλάβης. Υψηλό ποσοστό των βλαβών θα αυξηθούν εκ νέου μετά την διακοπή της θεραπείας. Το γεγονός αυτό, οδηγεί τον ιατρό να επαναλάβει τη θεραπεία και έτσι μπορεί να παρατείνει τη διάρκειά της. Άλλο ένα μειονέκτημα είναι η σπάνια αλλά δυνητικά επικίνδυνη παρενέργεια που είναι γνωστή ως κρίση Addison. Δεδομένου ότι το σώμα μας παράγει στεροειδή, τα οποία είναι απαραίτητα για ορισμένες σημαντικές μεταβολικές λειτουργίες, η χορήγηση μιας υψηλής δόσης εξωγενών στεροειδών για μια παρατεταμένη χρονική περίοδο (μεγαλύτερη από 21 ημέρες) θα σταματήσει την παραγωγή των ενδογενών στεροειδών από τα επινεφρίδια. Σε περιόδους στρες, αυτές οι ουσίες είναι απαραίτητες για την επιβίωση. Το παιδί όταν εκτίθεται σε καταστάσεις όπως λοίμωξη, τραύμα ή πυρετός, δεν θα παράγει αυτές τις ενδογενείς ορμόνες.

Βινκριστίνη

Η Βινκριστίνη είναι ένας χημειοθεραπευτικός παράγοντας που έχει γίνει δημοφιλής κυρίως για την θεραπεία των Kaposiform Hemangioendotheliomas και της ηπατικής αιμαγγειωμάτωσης. Χορηγείται μέσω μιας κεντρικής φλεβικής γραμμής, εβδομαδιαία. Το φάρμακο αυτό αποτελεί μέρος αρκετών παιδιατρικών χημειοθεραπευτικών σχημάτων και φαίνεται ότι έχει λιγότερες παρενέργειες από τα στεροειδή. Η χρήση του διαδόθηκε πρόσφατα για την θεραπεία των παιδιών που παρουσίαζαν δυσκολία στην σταδιακή μείωση της δόσης των στεροειδών, αλλά και σε παιδιά τα αιμαγγειώματα των οποίων ήταν ανθεκτικά στη θεραπεία με στεροειδή.

Προπρανολόλη

Η Προπρανολόλη είναι ένα αντιυπερτασικό φάρμακο που έχει βρεθεί ότι είναι δραστικό έναντι των αιμαγγειωμάτων. Αυτό είναι ένα πρόσφατο εύρημα, που έχει προκαλέσει μεγάλο ενθουσιασμό στο συγκεκριμένο πεδίο εφαρμογής. Η επίδραση του φαρμάκου φαίνεται να είναι ενεργής τόσο κατά τη διάρκεια της πολλαπλασιαστικής φάσης (ενεργή ανάπτυξη) όσο και κατά την διάρκεια της υποστροφής. Πρόσφατα, αντιμετωπίζοντας ασθενείς δυο-δυόμισι ετών με προπρανολόλη παρατηρήσαμε θετικά αποτελέσματα. Ο μηχανισμός δράσης παραμένει άγνωστος και μέχρι σήμερα η μοναδική παρενέργεια που τεκμηριώνεται φαίνεται να είναι μία ξαφνική πτώση του επιπέδου γλυκόζης αίματος του παιδιού. Αυτό παρατηρείται συνήθως, όταν το παιδί χάσει ένα γεύμα. Για το λόγο αυτό, συμβουλεύουμε συνήθως τους γονείς να χορηγούν το φάρμακο μετά από ένα γεύμα. Αν για κάποιο λόγο το παιδί δεν καταναλώνει αρκετή ποσότητα τροφής, καθοδηγούμε τους γονείς να παραλείψουν αυτή τη δόση. Μια παραπάνω δόση δεν είναι απαραίτητη, στην περίπτωση αυτή. Με αυτόν τον τρόπο, μπορούμε να αποτρέψουμε την πτώση του επιπέδου γλυκόζης στο αίμα.

Συνήθως θεραπεύουμε παιδιά με εστιακά αιμαγγειώματα μέχρι την ηλικία των οκτώ με εννέα μηνών. Αυτή η θεραπεία συνήθως αποτρέπει την εκ νέου ανάπτυξη του μεγέθους του όγκου. Παιδιά με τμηματικά αιμαγγειώματα απαιτούν μεγαλύτερης διάρκειας θεραπεία, λόγω του γεγονότος ότι τα τμηματικά Αιμαγγειώματα μπορούν να αυξάνονται σε μέγεθος μέχρι και είκοσι τέσσερις μήνες.

Τα παλμικά Laser χρωστικής ουσίας

Δεδομένου ότι το αποτελεσματικό βάθος διείσδυσης ενός παλμικού Laser χρωστικής ουσίας είναι πολύ μικρό, τα laser αυτά είναι κατάλληλα για τα επιφανειακά αιμαγγειώματα ή την επιφανειακή συνιστώσα ενός σύνθετου αιμαγγειώματος. Η έγκαιρη θεραπεία είναι προτιμότερη, δεδομένου ότι το η εξάλειψη του αιμαγγειώματος θα επιτρέψει την ανάπλαση του κολλαγόνου και έτσι η υφή του δέρματος θα είναι πιο φυσιολογική.

Σε ορισμένα κέντρα, χρησιμοποιούνται ND: YAG Laser για τη θεραπεία του επιφανειακού καθώς και του εν τω βάθει τμήματος ενός σύνθετου αιμαγγειώματος. Αυτό μπορεί να είναι αποτελεσματικό, όταν ο επεμβαίνων έχει εμπειρία στην συγκεκριμένη τεχνική. Ωστόσο, η απρόσεκτη χρήση του ND: YAG Laser μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικές επιπλοκές. Το ενδεδειγμένο Laser για την θεραπεία των αιμαγγειωμάτων εξακολουθεί να είναι το παλμικό Laser. Άλλοι τύποι Laser που χρησιμοποιούνται επίσης, φαίνεται να έχουν υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης ουλών μετά την θεραπεία. Φυσικά σε έμπειρους γιατρούς ενδέχεται να μην εμφανίζονται επιπλοκές με την χρήση άλλων τύπων Laser, αλλά γενικά δεν προτιμούμε την χρήση άλλων τύπων, εκτός των παλμικών Laser χρωστικής.

Χειρουργική επέμβαση

H χειρουργική εκτομή του αιμαγγειώματος είναι εφικτή. Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι στις περισσότερες περιπτώσεις ότι δεν υπάρχει κανένα κείμενο, άρθρο ή βιβλίο που να περιγράφει τις διαδικασίες αυτές. Η εμπειρία και τα προηγούμενα αποτελέσματα του χειρουργού είναι σημαντικά.

Δεδομένου ότι τα αιμαγγειώματα είναι αγγειακοί όγκοι, ο κίνδυνος της απώλειας αίματος είναι υπαρκτός, αλλά η εμπειρία του χειρουργού καθιστά τον κίνδυνο αυτόν αμελητέο. Το αν ενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Σε γενικές γραμμές, αν μία επιπλοκή (ένδειξη θεραπείας) αντιμετωπίζεται καλύτερα με χειρουργική επέμβαση, ή αν είναι πιθανόν ότι το αποτέλεσμα της αναμενόμενης υποστροφής ή της φαρμακευτικής θεραπείας δεν θα αφήσει ένα ικανοποιητικό αποτέλεσμα, τότε η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να θεωρηθεί αναγκαία.

Η προσέγγιση “περιμένουμε και… βλέπουμε“.

Η προσέγγιση “περιμένουμε και… βλέπουμε“.

Για πολλά χρόνια στο παρελθόν, η διαχείριση των αιμαγγειωμάτων κατευθύνθηκε προς την πολιτική της “αβλαβούς εγκατάλειψης”. Η παρατήρηση και μόνο της κλινικής πορείας της βλάβης θεωρήθηκε αρκετή για την αγγειακή αυτή ανωμαλία. Η προσέγγιση “περιμένουμε και βλέπουμε”, είχε έναν προφανή λόγο να εφαρμοστεί. “Εφόσον το αιμαγγείωμα τελικά θα συρρικνωθεί, για ποιο λόγο να θεραπεύσουμε μία βλάβη που τελικά θα εξαφανιστεί”;

Ακόμα και σήμερα, ένα σημαντικό ποσοστό των γιατρών, σε όλο τον κόσμο, είναι υπέρ αυτής της προσέγγισης. Προτείνουν να “περιμένουμε και να δούμε” και προσπαθούν να καθησυχάσουν τους γονείς λέγοντας ότι δεν υπάρχει κανένας λόγος για θεραπεία.

Θα πρέπει όμως να αναλύσουμε αυτή την προσέγγιση και προσπαθήσουμε να προσδιορίσουμε αν η “αβλαβής εγκατάλειψη” μπορεί να εφαρμοστεί με ασφάλεια.

Ένας από τους κύριους λόγους για την υποστήριξη της άποψης «δεν κάνουμε τίποτα» είναι το γεγονός ότι η βλάβη τελικά θα εξαφανιστεί. Αυτό είναι το προφανές επιχείρημα υπέρ της πρότασης αυτής.

Μπορεί όμως να υπάρχουν και άλλοι λόγοι.

Η χειρουργική παρέμβαση σε ένα παιδί με αγγειακή ανωμαλία απαιτεί εξειδικευμένη εκπαίδευση, χειρουργικές δεξιότητες και τεχνογνωσία. Πάντα είναι υπαρκτός ο φόβος της εκτεταμένη ανεξέλεγκτης αιμορραγίας που μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγικό σοκ, αν δεν ελεγχθεί αποτελεσματικά. Να θυμάστε ότι το ποσό της απώλειας αίματος, που ο ασθενής είναι σε θέση να υποστεί, είναι ανάλογο με το βάρος του σώματος. Τα μωρά έχουν πράγματι μικρό βάρος και μικρή ποσότητα όγκου αίματος.

Αφαιρώντας ένα αιμαγγείωμα στο πρόσωπο θα αφήσουμε μια ουλή, γεγονός που θα μπορούσε επίσης να λειτουργεί ανασταλτικά. Όταν εκτιμάται η έκταση της ουλής προεγχειρητικά, υπάρχει ο φόβος ότι αυτή θα είναι μια υπενθύμιση της βλάβης για τον ασθενή και τους συγγενείς του για πάντα.

Απαιτείται επίσης κάποια εμπειρία χρησιμοποιώντας άλλες μεθόδους θεραπείας όπως Laser, ή συστημικά και τοπικά φάρμακα. Η εμπειρία αυτή ήταν και ως κάποιο βαθμό εξακολουθεί να είναι περιορισμένη ανάμεσα σε, κατά τα άλλα, πολύ ικανούς γιατρούς, λόγω του γεγονότος ότι η θεραπεία των αιμαγγειωμάτων δεν ήταν διαδεδομένη.

Ποια είναι λοιπόν η σωστή αντιμετώπιση έχοντας έναν ασθενή με αιμαγγείωμα;

Είναι αλήθεια ότι δεν είναι όλες οι περιπτώσει ίδιες, ούτε αντιμετωπίζονται όλες οι βλάβες με τον ίδιο τρόπο. Ο Ιατρός καλείται να αναγνωρίσει τους λόγους για τους οποίους θα πρέπει να παρέμβει ή να μην παρέμβει θεραπευτικά. Η απόφαση αυτή δεν θα πρέπει να λαμβάνεται με βάση το αν ο Ιατρός είναι σε θέση να θεραπεύσει ή όχι τον αγγειακό όγκο. Θα πρέπει να λαμβάνεται με βάση το αν υπάρχουν ενδείξεις για θεραπευτική παρέμβαση.

Ένας από τους κύριους λόγους για την αποφυγή της θεραπείας ήταν το γεγονός ότι τα αιμαγγειώματα τελικά θα τελικά υποστρέψουν. Συσσωρευμένη πλέον εμπειρία καταδεικνύει ότι, ακόμη και όταν η βλάβη συρρικνώνεται, μπορεί να υπάρχουν κάποια εμφανή στοιχεία που έμμειναν πίσω, όπως ατροφία του δέρματος, ουλές από προηγούμενη εξέλκωση, ή υπολειμματική τελαγγειεκτασία. Μελέτες έχουν αποδείξει ότι το 40% των αλλοιώσεων που ατροφούν μέχρι την ηλικία των έξι και το 80% των αλλοιώσεων που ατροφούν μέχρι την ηλικία των δώδεκα θα απαιτήσουν κάποιας μορφής διορθωτική επέμβαση.

Είναι μεγάλης σημασίας να συνειδητοποιήσουμε ότι ένας ασθενής με μία εμφανή βλάβη στην περιοχή του προσώπου κατά την πρώιμη παιδική ηλικία είναι πολύ πιθανό να αναπτύξει ένα ψυχολογικό τραύμα. Αυτός είναι ένας από τους πιο επιτακτικούς λόγους να παρέμβουμε έγκαιρα . Η πρώιμη παρέμβαση ορίζεται ως θεραπεία της βλάβης πριν το παιδί αναπτύξει την αυτεπίγνωση (18-24 μήνες), ή αν αυτό δεν είναι δυνατόν, τουλάχιστον πριν από την είσοδο στο σχολικό περιβάλλον. Τα παιδιά με ένα αιμαγγείωμα του προσώπου θα αναπτύξουν πολλαπλές συναισθηματικές και μαθησιακές δυσκολίες καθώς και προβλήματα στην διαδικασία κοινωνικής ένταξης. Στο σημείο αυτό θα πρέπει να συνειδητοποιήσουμε ότι το παιδί δεν είναι σε θέση να λάβει την απόφαση για την θεραπεία που το αφορά. Ο γιατρός με τους γονείς καλούνται να λάβουν την απόφαση για το παιδί. Το γεγονός αυτό καθιστά οποιαδήποτε απόφαση ακόμη πιο δύσκολη, διότι θα επηρεάσει τη ζωή του παιδιού. Αυτός είναι ένας από τους λόγους, σε πολλές περιπτώσεις, ότι η απόφαση για μη θεραπεία ενδέχεται να μην είναι σωστή.

Σε πολλές περιπτώσεις τα αιμαγγειώματα σχετίζονται με σημαντικές λειτουργικές επιπλοκές. Ο αστιγματισμός και αμβλυωπία από μια περικογχική βλάβη (γύρω από το μάτι), η σκελετική παραμόρφωση του σκελετού του προσώπου, η απόφραξη των αεραγωγών, η αιμορραγία, η καρδιακή ανεπάρκεια, η κατανάλωση αιμοπεταλίων και παραγόντων πήξεως, οι εξελκώσεις και η επιδερμική ατροφία, απλά για να αναφέρουμε μερικές.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες είναι σαφείς ενδείξεις για την θεραπεία.

Δεν είναι αποδεκτό, για παράδειγμα, να προσεγγίσουμε ένα περικογχικό αιμαγγείωμα με την άποψη «περιμένουμε και βλέπουμε». Το παιδί θα καταλήξει με προβλήματα όρασης, πιθανότατα, τα οποία θα το επηρεάσουν σε όλη την υπόλοιπη ζωή του. Επίσης, είναι αδικαιολόγητο να «παρατηρούμε» την βαθμιαία στρέβλωση του σκελετού του προσώπου που θα οδηγήσει σε αναπτυξιακές ανωμαλίες των οστών, οι οποίες θα απαιτήσουν εκτεταμένες χειρουργικές διορθώσεις στο μέλλον.

Ο φόβος για διεγχειρητική ανεξέλεγκτη αιμορραγία έπαιξε επίσης σημαντικό ρόλο υπέρ της αναμονής και απλής παρατήρησης των βλαβών αυτών. Πολλοί εξακολουθούν να συμβουλεύουν τους γονείς ότι η αναλογία, μεταξύ του κέρδους από την προσπάθεια για χειρουργική αφαίρεση σε σχέση με τους κινδύνους που αυτή συνεπάγεται, δεν είναι ευνοϊκή. Αυτή η γνώμη, φυσικά, θα επηρεάσει τους γονείς να αποφασίσουν κατά της χειρουργικής θεραπείας. Η πρόοδος όμως στις χειρουργικές τεχνικές, η εμπειρία και η εκπαίδευση καθιστά το ενδεχόμενο της ανεξέλεγκτης αιμορραγίας ελάχιστο. Έχουν αναπτυχθεί χειρουργικά πρωτόκολλα για τον βέλτιστο τρόπο να προσεγγίσουμε χειρουργικά ένα αιμαγγείωμα. Η εξειδικευμένη κατάρτιση στοχεύει να παράσχει όλες τις απαραίτητες γνώσεις ώστε να εκτελείται με ασφάλεια η εκτομή. Με την βοήθεια προηγμένων τεχνολογικά εργαλείων ο ειδικός είναι σε θέση να αφαιρέσει το αιμαγγείωμα με ελάχιστη απώλεια αίματος. Η απουσία της διεγχειρητικής αιμορραγίας, όταν οι ασθενείς θεραπεύονται από καλά εκπαιδευμένους χειρουργούς είναι αδιαμφισβήτητο γεγονός.

Σχετικά με την μετεγχειρητική χειρουργική ουλή, η συζήτηση θα πρέπει να επικεντρωθεί στα μοναδικά χαρακτηριστικά της επούλωσης του δέρματος των μικρών παιδιών. Η ελαστικότητα του δέρματος και η συγκέντρωση ινών κολλαγόνου είναι κατά πολύ μεγαλύτερη στο δέρμα τους. Το γεγονός αυτό έχει ευνοϊκό αποτέλεσμα όταν χειρουργούμε νωρίς στο πρόσωπο του παιδιού. Η ουλή που προκύπτει θα είναι δυσδιάκριτη. Ο χειρουργός, είναι σε θέση να κατευθύνει και να «κρύψει» την ουλή σε ορισμένες από τις φυσικές γραμμές του προσώπου. Τέλος, ας σκεφτούμε ότι αφαιρώντας ένα αιμαγγείωμα, κάνουμε μία «ανταλλαγή» ανάμεσα σε ένα παραμορφωτικό όγκο του προσώπου, με μία χειρουργική ουλή, που φυσικά είναι μακράν λιγότερο ορατή, ενώ την ίδια ώρα διορθώνουμε την αγγειακή ανωμαλία.

Για όλους αυτούς και πολλούς άλλους εξατομικευμένους λόγους, η παλαιά προσέγγιση «αναμονή και να δούμε» πρέπει να επανεξεταστεί.

• Στις ημέρες μας, κλινικές αγγειακών δυσπλασιών έχουν αναπτυχθεί σε πολλές χώρες.
• Το επίπεδο της εμπειρίας έχει αυξηθεί σημαντικά.
• Τα θεραπευτικά μέσα έχουν βελτιωθεί κατά πολύ.
• Η πρόοδος της τεχνολογίας των Laser και των χειρουργικών εργαλείων ήταν αξιοσημείωτη, κατά τη διάρκεια των τελευταίων ετών.
• Η χρήση της προπρανολόλης απέτρεψε εκτεταμένες χειρουργικές επεμβάσεις για πολλά παιδιά.
• Πολλές πληροφορίες είναι διαθέσιμες μέσω του διαδικτύου.
• Πολλά ιατρικά συνέδρια απευθύνονται ειδικά στην ανταλλαγή ιδεών και εμπειρίας σε αυτού του είδους τις αλλοιώσεις.
• Πολλοί γιατροί εργάζονται αποκλειστικά σε αυτό το πεδίο.
• Μια τεράστια, εν εξελίξει, έρευνα προσπαθεί να αποκαλύψει την αιτιοπαθογένεια των αιμαγγειωμάτων.

Είναι προφανές ότι τόσες πολλές προσπάθειες είναι σε καλό δρόμο, από όλες τις διαφορετικές πλευρές της ιατρικής κοινότητας, ως προς την ποιότητα της φροντίδας για τους μικρούς μας ασθενείς με αιμαγγειώματα.

• Γιατί πρέπει να επιμένουμε να μην κάνουμε τίποτα, όταν υπάρχουν τόσα πολλά πράγματα που μπορούμε να κάνουμε;
• Ποιος μπορεί να αρνηθεί μια θεραπευτική επιλογή, εάν αυτή η επιλογή υπάρχει;
• Ποιός δεν συμφωνεί ΟΤΙ ΚΑΘΕ ΠΑΙΔΙ ΑΞΙΖΕΙ ΜΙΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΕΜΦΑΝΙΣΗ;

Σταύρος Τομπρής MD, PhD, DDS