Δυσπλασίες

Δυσπλασίες

Ορισμός

Αγγειακές δυσπλασίες.

Οι αγγειακές δυσπλασίες είναι παρούσες κατά τη γέννηση. Δεν πολλαπλασιάζονται ποτέ και δεν υποστρέφουν. Αντ’ αυτού, το μέγεθός τους αυξάνεται σταθερά, καθώς μεγαλώνει ο ασθενής, λόγω της αύξησης του μεγέθους των αγγείων που αποτελούν την δυσπλασία.

Οι αγγειακές δυσπλασίες ταξινομούνται περαιτέρω ανάλογα με τον τύπο των αγγείων που αποτελούν τη βλάβη.

Οι κύριοι τύποι δυσπλασιών είναι :

• Τριχοειδικές (port wine stains )
• Φλεβικές
• Αρτηριοφλεβικές
• Λεμφικές

Μικτές δυσπλασίες

• Τριχοειδικές –Φλεβικές-Λεμφικές Δυσπλασίες ( σύνδρομο Klippell Trenauney : KTS )
• Τριχοειδικές,-Αρτηριοφλεβώδεις Δυσπλασίες ( σύνδρομο Parkes Weber )

Port wine stain

Port wine stains

Τα Port Wine Stains (τριχοειδικές ) είναι οι πιο συνηθισμένες αγγειακές δυσπλασίες. Εμφανίζονται σε περίπου 1 στους 1.000 ανθρώπους. Το Port Wine Stain είναι μια περιοχή δέρματος στην οποία τα τριχοειδή αγγεία, ακριβώς κάτω από την επιφάνεια του δέρματος, είναι διεσταλμένα. Η διαστολή αυξάνει την ποσότητα του αίματος στα τριχοειδή αγγεία και σε αυτό οφείλεται η κόκκινη χροιά (λεκές) στο δέρμα. Η υποκείμενη αιτία της διαστολής αυτών των αγγείων πιστεύεται ότι οφείλεται στην απουσία νευρώσεως (σύνδεση νεύρων) στο μυϊκό τοίχωμα που περιβάλλει τα μικρά τριχοειδή. Δεδομένου ότι το έμβρυο αναπτύσσεται κατά τμήματα (σε μέρη, με κάθε τμήμα να αναπτύσσεται ανεξάρτητα ), συνήθως μόνο ένα ή δύο τμήματα μπορεί να εμπλέκονται, ενώ κατά περίπτωση η κατάσταση μπορεί να είναι πιο εκτεταμένη. Η απουσία νευρικής σύνδεσης θα έχει ως αποτέλεσμα ένα αγγειακό μυϊκό τοίχωμα που δεν έχει τόνο (λειτουργία). Αυτό με τη σειρά του θα προκαλέσει τη διάταση των παθολογικών αγγείων, αύξηση του όγκου του αίματος εντός των αγγείων και κατά συνέπεια χρωματισμό του δέρματος. Δεδομένου ότι η κυκλοφορία του αίματος είναι δυναμική, η ένταση του χρώματος θα ποικίλει ανάλογα με τον όγκο του αίματος που υπάρχει στα αγγεία.

Παρόλο που ομαδοποιούμε όλα τα Port wine stains μαζί , υπάρχουν σαφώς διαφορετικοί τύποι. Μέχρι σήμερα δεν έχει προταθεί ιδιαίτερη ταξινόμηση των τριχοειδικών δυσπλασιών. Ορισμένα Port Wine stains είναι πιο σκουρόχρωμα από άλλα. Αυτό πιθανώς οφείλεται στην πυκνότητα των παθολογικών αγγείων. Ορισμένα είναι συρρέοντα, ενώ άλλα εμφανίζουν γεωγραφική κατανομή.

Η ένταση του χρώματος ποικίλει καθώς η ροή του αίματος μεταβάλλεται ή αυξομειώνεται. Όταν ο ασθενής είναι ζεστός ή θυμωμένος, η ροή του οξυγονωμένου αίματος θα αποδώσει έναν πιο έντονο, κοκκινωπό χρωματισμό στη βλάβη. Η διαδικασία της γήρανσης επίσης θα επηρεάσει το Port wine stain. Μια βραδεία σταθερή διαστολή των αγγείων, θα οδηγήσει σε αύξηση της έντασης του χρώματος και καθώς η ποσότητα της ελαστίνης και του κολλαγόνου μειώνεται με την πάροδο της ηλικίας, το port wine stain θα πυκνώσει. Κάποια από αυτά θα σχηματίσουν οζίδια που ονομάζονται «λιθόστρωτα», τα οποία μπορούν να γίνουν αρκετά μεγάλα αν αφεθούν χωρίς θεραπεία. Η ηλικία εμφάνισης αυτών των οζιδίων ποικίλει και κυμαίνεται από τα 20 μέχρι τα 60 χρόνια. Πρέπει να τονιστεί ότι ο σχηματισμός των «λιθόστρωτων» δεν είναι αναπόφευκτος. Σε ακόμη μικρότερο ποσοστό ασθενών, θα υπάρξει υπερανάπτυξη ιστού ή πάχυνση των μαλακών ιστών εντός της πάσχουσας περιοχής. Η ακριβής αιτία αυτού του γεγονότος είναι άγνωστη, αλλά φαίνεται να είναι μια διαταραχή σήματος κατά τα στάδια της ανάπτυξης.

Οι τριχοειδικές δυσπλασίες μπορεί να σχετίζονται με σύνδρομα, το σημαντικότερο από τα οποία είναι το σύνδρομο Sturge Weber. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται στον συνδυασμό της παρουσίας ενός port wine stain, της συμμετοχής του οφθαλμού και των μηνίγγων (των μεμβρανών που καλύπτουν τον εγκέφαλο ). Στη χειρότερη μορφή του, το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις, διανοητική καθυστέρηση και απώλεια της όρασης. Αυτό ΔΕΝ είναι αναπόφευκτο και ο αναγνώστης θα πρέπει να απευθυνθεί για περισσότερες πληροφορίες σε ιστοτόπους που ειδικεύονται στο σύνδρομο Sturge Weber. Πολλοί ασθενείς με σύνδρομο Sturge Weber έχουν πολύ ήπια νόσο και ζουν εντελώς φυσιολογική ζωή. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το σύνδρομο αυτό . http://www.sturge-weber.org

Παρατηρείται επίσης συμμετοχή των οφθαλμών χωρίς παρουσία βλάβης στις μήνιγγες του εγκεφάλου και αυτό συμβαίνει συχνότερα εάν υπάρχει εντόπιση της βλάβης του δέρματος πάνω και κάτω από το μάτι. Στην περίπτωση αυτή δεν έχουμε σύνδρομο Sturge Weber. Στις περιπτώσεις με την παραπάνω περιγραφή της δερματικής κατανομής της βλάβης, τα παιδιά θα πρέπει να εξετάζονται από έναν οφθαλμίατρο για να γίνεται σωστή διάγνωση. Αν υπάρχει εντόπιση της βλάβης στους οφθαλμούς , θα πρέπει να θεραπεύονται κατάλληλα, προς αποφυγή επιπλοκών .

Θεραπεία Laser.

Οι τριχοειδικές (Port wine stain) δυσπλασίες ήταν μεταξύ των πρώτων βλαβών που αντιμετωπίστηκαν επιτυχώς με Laser. Η συχνότερη εφαρμογή περιλαμβάνει τη χρήση ενός παλμικού Laser χρωστικής. Η ανάγκη εμπειρίας απ την πλευρά του γιατρού στη χρήση του Laser είναι απαραίτητη. Το ποσοστό των επιπλοκών είναι εξαιρετικά χαμηλό και στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, με τη θεραπεία η χροιά του port wine stain θα πρέπει να ξανοίγει σημαντικά. Μόνο ένα μικρό ποσοστό των «λεκέδων» του port wine stain θα εξαφανιστεί με τη θεραπεία (10 – 12 % ).

Υπάρχουν μερικές σημαντικές παρατηρήσεις ως προς την θεραπεία με Laser. Τα γεωγραφικά, μη συρρέοντα (κανονικό / μη παθολογικό δέρμα εντός του port wine stain) γίνονται πολύ καλύτερα από τα συρρέοντα (μη φυσιολογικό δέρμα στην περιοχή port wine stain). Αυτό δεν σημαίνει ότι οι συρρέουσες βλάβες δε βελτιωθούν. Η πρώιμη θεραπεία είναι προς όφελος του ασθενούς. Όσο μικρότερο είναι το παιδί τόσο πιο αποτελεσματική είναι η θεραπεία. Η πρώτη θεραπεία φαίνεται να είναι η πιο σημαντική, ειδικά όταν πρόκειται για ένα μικρό ασθενή. Ορισμένες περιοχές ανταποκρίνονται καλύτερα σε σχέση με άλλες. Οι κεντρικές βλάβες του προσώπου αντιδρούν ικανοποιητικά. Οι βλάβες στο μέτωπο και στα βλέφαρα ανταποκρίνονται επίσης , όπως και οι βλάβες στην περιοχή του κροτάφου. Οι βλάβες που βρίσκονται στο κεντρικό σημείο του μάγουλου ανταποκρίνονται λιγότερο σε σχέση με άλλες εντοπίσεις στο πρόσωπο. Οι βλάβες στην περιοχή του ώμου και στις άνω θωρακικές περιοχές βελτιώνονται επίσης ικανοποιητικά. Οι αλλοιώσεις του άνω τμήματος του βραχίονα αντιδρούν καλύτερα από αυτές του κάτω τμήματος. Οι αλλοιώσεις των χεριών και των ποδιών είναι οι πιο δύσκολες στη θεραπεία με Laser.

Συνήθως χρειάζονται 6 με 10 θεραπείες για να επιτευχθεί το μέγιστο αποτέλεσμα. Το διάστημα μεταξύ των θεραπειών είναι εμπειρικό. Συνήθως, οι θεραπείες απέχουν 6-8 εβδομάδες κατά τη διάρκεια των πρώτων θεραπειών αλλά, καθώς η θεραπεία προχωράει, το διάστημα μεταξύ των συνεδριών αυξάνεται σε 3 μήνες και τελικά 6 μήνες. Μια από τις αντιπαραθέσεις αφορά την επανεμφάνιση των λεκέδων του port wine stain μετά από τις θεραπείες. Δεδομένου ότι η θεραπεία με Laser στοχεύει στο αποτέλεσμα και όχι στην αιτία των λεκέδων, είναι λογικό ότι η βλάβη θα δείξει τάσεις επανεμφάνισης . Ο ασθενής θα χρειαστεί μια θεραπεία «συντήρησης» κάθε λίγα χρόνια για να διατηρήσει το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Χειρουργική θεραπεία

Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με κηλίδες port wine stain παρουσιάζουν σχηματισμό λιθόστρωτου και /ή υπερτροφία των μαλακών ιστών. Τα λιθόστρωτα συνήθως αναπτύσσονται κατά την 4η ή 5η δεκαετία της ζωής και είναι οζίδια που εμφανίζονται στην επιφάνεια του port wine stain, ενώ με το πέρασμα αρκετών χρόνων αυξάνονται σε μέγεθος. Τα λιθόστρωτα μπορούν να είναι αρκετά μεγάλα, επώδυνα και να αιμορραγούν.

Η υπερτροφία των μαλακών ιστών οφείλεται σε πάχυνση των ιστών που συμμετέχουν στην κηλίδα της τριχοειδικής δυσπλασίας. Οι εμπλεκόμενοι ιστοί συνεχίζουν να αναπτύσσονται. Η ανάπτυξη αυτή λαμβάνει χώρα σε όλα τα στρώματα των ιστών και αυτό συνήθως αρχίζει να παρατηρείται σε πολύ μικρή ηλικία. Και οι δύο αυτές περιπτώσεις μπορούν να διορθωθούν χειρουργικά. Για άλλη μια φορά, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι «θεραπευτική» αλλά τα αποτελέσματα είναι συνήθως μακροπρόθεσμα.

Φλεβικές δυσπλασίες

Φλεβικές δυσπλασίες

Αυτές οι αλλοιώσεις αποτελούνται από ένα πλέγμα διατεταγμένων παθολογικών φλεβών. Οι φλεβικές δυσπλασίες μπορεί να εντοπισμένες ή διάχυτες, επιφανειακές ή εν τω βάθει.

Ορισμένες ανατομικές περιοχές εμπλέκονται συχνά. Αυτές είναι το στόμα, τα χείλη, το μάγουλο, η γλώσσα, η πλαϊνή πλευρά του προσώπου και του λαιμού. Εάν η φλεβική δυσπλασία είναι επιφανειακή, το δέρμα και /ή ο βλεννογόνος έχει μια μπλε απόχρωση. Δεδομένου ότι οι φλεβικές δυσπλασίες είναι ουσιαστικά στη φλεβική πλευρά της κυκλοφορίας, αυτές θα διευρυνθούν όταν η εμπλεκόμενη περιοχή βρίσκεται σε εξαρτημένη θέση. Καθώς ο ασθενής μεγαλώνει, η δυσπλασία θα επεκταθεί . Υπάρχει πιθανότητα αιμορραγίας, αν το υπερκείμενο της βλάβης δέρμα ή ο βλεννογόνος λεπτύνουν. Οι φλεβικές δυσπλασίες μπορεί να είναι μονήρεις ή πολυεστιακές και έχουν συνήθως σπογγώδη σύσταση στην ψηλάφηση.

Η υποκείμενη αιτία των φλεβικών δυσπλασιών είναι πιθανώς η ίδια με τα port wine stains, εκτός από το ότι το επίπεδο συμμετοχής βρίσκεται σε βαθύτερο επίπεδο.

Θεραπεία με Laser

Η θεραπεία με Laser Neodinium YAG (Nd : YAG ) μπορεί να είναι εξαιρετικά αποτελεσματική για τη θεραπεία των επιφανειακών φλεβικών δυσπλασιών ή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του επιφανειακού στρώματος μιας βαθύτερης βλάβης. Είναι απαραίτητο η θεραπεία αυτή να γίνεται από γιατρό που έχει εμπειρία στη χρήση του συγκεκριμένου Laser, επειδή υπάρχει πολύ στενό θεραπευτικό εύρος. Αυτό σημαίνει ότι οι ρυθμίσεις ισχύος που απαιτούνται για την επίτευξη του επιθυμητού αποτελέσματος εμπίπτουν σε ένα πολύ στενό πεδίο ρυθμίσεων, που διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή. Εάν ο γιατρός παρεκκλίνει από αυτήν την κατάλληλη περιοχή των θεραπευτικών ρυθμίσεων, θα προκύψουν ουλές. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι μια ρύθμιση ισχύος που είναι αποτελεσματική για έναν ασθενή, μπορεί να προκαλέσει ουλές σε κάποιον άλλον. Είναι επομένως απαραίτητο, ο θεράπων ιατρός να έχει εμπειρία σε αυτή τη μορφή θεραπείας.

Το Nd : YAG Laser είναι ικανό να μειώσει αποτελεσματικά την δυσχρωμία κυανής χροιάς του δέρματος και του βλεννογόνου (την επένδυση του χείλους και του στόματος ). Με τη χρήση μιας συσκευής ψύξης μαζί με το Laser, το δέρμα μένει ακέραιο και είναι δυνατό να αντιμετωπιστεί η βλάβη που βρίσκεται στα βαθύτερα στρώματα μέσω του άθικτου δέρματος. Χρησιμοποιώντας ένα Nd : YAG Laser με συσκευή ψύξης, μπορούμε να αντιμετωπίσουμε επιτυχώς την επιφανειακή δυσχρωμία που σχετίζεται με αυτές τις αλλοιώσεις. Πρόκειται για πρόσφατες εφαρμογές της θεραπείας με Laser. Η θεραπεία αυτή συνδυάζεται συχνά με χειρουργική επέμβαση και σκληροθεραπεία για την επιτυχή αντιμετώπιση σύνθετων φλεβικών δυσπλασιών.

Χειρουργική εκτομή

Η χειρουργική αφαίρεση της φλεβικής δυσπλασίας μπορεί να πραγματοποιηθεί είτε κατά τμήματα (σταδιακά σε μερικούς μήνες) ή εάν είναι εφικτό, σε μια χειρουργική επέμβαση. Στη φλεβική δυσπλασία συνήθως εφαρμόζεται σκληροθεραπεία πριν από την επέμβαση. Αυτό συνήθως διευκολύνει σημαντικά την επέμβαση και μειώνει την απώλεια αίματος κατά τη διάρκεια της. Όσον αφορά την έκταση της χειρουργικής εκτομής υπάρχουν ορισμένα σημεία συζήτησης.

Μια φλεβική δυσπλασία εμφανίζεται συνήθως ως διάχυτη βλάβη. Αυτό σημαίνει ότι η βλάβη διεισδύει στους ιστούς αδιακρίτως και μπορεί να κατανέμεται γύρω από κάποιες σημαντικές ανατομικές δομές του προσώπου όπως μύες, νεύρα, οστά, αδένες κ.λ.π. Είναι σημαντικό να συνειδητοποιήσουμε ότι το κομμάτι της αισθητικής είναι αυτό που κυρίως απασχολεί τους ασθενείς με φλεβική δυσπλασία. Άλλες περιπτώσεις μπορεί να έχουν έντονες λειτουργικές επιπτώσεις, όπως για παράδειγμα μια αύξηση του μεγέθους της γλώσσας λόγω φλεβικής δυσπλασίας που έχει ως αποτέλεσμα δυσκολία στην ομιλία, στη μάσηση, και στην κατάποση. Και οι δύο αυτές περιπτώσεις αντιμετωπίζονται με την χειρουργική αφαίρεση όσο το δυνατόν περισσότερης βλάβης, έτσι ώστε να επιτευχθεί το καλύτερο δυνατό αισθητικό και λειτουργικό αποτέλεσμα.

Η αγγειακή δυσπλασία δεν είναι κακοήθης βλάβη και δεν πρέπει να χειρουργείται με ακρωτηριασμό των δομών του προσώπου. Εάν ένα μέρος της δυσπλασίας πρέπει να παραμείνει, αυτό μπορεί να αντιμετωπιστεί με τις πρόσθετες πιο συντηρητικές μορφές θεραπείας όπως Laser και σκληροθεραπεία.

Από την άλλη πλευρά, όταν πρόκειται για μια εντοπισμένη βλάβη με καλά καθορισμένα όρια, πρέπει να επιχειρηθεί η πλήρης χειρουργική αφαίρεση, έχοντας υπόψη τους ανατομικούς περιορισμούς της περιοχής.

Όταν υπάρχει υποτροπή ή επανεμφάνιση της βλάβης, ο χειρουργός μπορεί να χρησιμοποιήσει τους τρεις βασικούς τρόπους θεραπείας: χειρουργική επέμβαση, σκληροθεραπεία και θεραπεία με Laser ή συνδυασμό των παραπάνω θεραπευτικών μέσων.

Όσον αφορά τη διαχείριση της αναμενόμενης αιμορραγίας, η βλάβη θα πρέπει να αντιμετωπιστεί με σκληροθεραπεία πριν την εκτομή. Αυτό θα ελαχιστοποιήσει την αιμορραγία κατά τη διάρκεια της επέμβασης και θα επιτρέψει στον χειρουργό να αναγνωρίσει και να παρασκευάσει με ασφάλεια τόσο τα σημαντικά ανατομικά στοιχεία της περιοχής όσο και τα όρια της βλάβης. Είναι δύσκολο να διαχειριστεί ο χειρουργός τις βλάβες στις οποίες δεν έχει γίνει προεγχειρητική σκληροθεραπεία. Ο εκπαιδευμένος χειρουργός είναι επιπροσθέτως σε θέση να χρησιμοποιήσει όλα τα διαθέσιμα χειρουργικά μέσα για να επιτύχει αιμόσταση, όπως αιμοστατικά clips, απολίνωση αγγείων, θερμικά μαχαιρίδια, τοπικούς αιμοστατικούς παράγοντες κ.λ.π.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι όλη αυτή η προσπάθεια γίνεται για να δοθεί μια φυσιολογική εμφάνιση του προσώπου και να διορθωθούν οι λειτουργικές ανωμαλίες, χωρίς να διακινδυνεύουμε μια μόνιμη βλάβη στα όργανα του προσώπου.

Σκληροθεραπεία και χειρουργική επέμβαση

Όπως προαναφέρθηκε, σε όλες οι τις περιπτώσεις φλεβικής δυσπλασίας θα πρέπει να προηγηθεί η σκληροθεραπεία πριν την χειρουργική εκτομή. Αυτός ο συνδυασμός εξυπηρετεί πολλαπλούς σκοπούς.

Ο πρώτος σκοπός είναι για να επιτευχθεί ένα στεγνό εγχειρητικό πεδίο (αιμόσταση) κατά την διάρκεια εκτομής.

Ο δεύτερος είναι για να μειωθεί το μέγεθος της βλάβης προεγχειρητικά, με αποτέλεσμα λιγότερο εκτεταμένη εκτομή.

Ο τρίτος είναι για να εκτιμήσουμε περαιτέρω την βλάβη, καθώς κατά την διάρκεια της σκηροθεραπείας παρακολουθούμε μέσω ακτινοσκόπησης τα όρια της βλάβης με την χρήση ενός σκιαγραφικού, προτού εισάγουμε τον σκληρυντικό παράγοντα εντός της βλάβης.

Στο θεραπευτικό μας πρωτόκολλο, εφαρμόζουμε την σκληροθεραπεία 6-8 εβδομάδες πριν την προγραμματισμένη χειρουργική εκτομή.

Οι συνεργάτες μας στις Ηνωμένες Πολιτείες πρόσφατα τελειοποίησαν μία θεραπεία όπου, πρώτα γίνεται η σκλήρυνση της βλάβης και κατόπιν εντός 24-48 ωρών, γίνεται η εκτομή.

Σκληροθεραπεία ως μοναδική θεραπεία

Όταν αντιμετωπίζουμε διάχυτη ή εντοπισμένη βλάβη και ο ασθενής δεν επιθυμεί να χειρουργηθεί, χρησιμοποιούμε την σκληροθεραπεία ως τη μοναδική θεραπεία.

Μερικές φορές αυτό μπορεί να συνδυαστεί με θεραπεία Laser των επιφανειών του βλεννογόνου ή του δέρματος. Η σκληροθεραπεία γίνεται υπό γενική αναισθησία στην αίθουσα αγγειογραφίας. Εκτελείται από τον επεμβατικό ακτινολόγο με την παρουσία του χειρουργού.

Παρακολουθούμε πάντα τη χορήγηση του φαρμάκου με ακτινοσκόπηση.

Χρησιμοποιούμε κυρίως απόλυτη αλκοόλη ή άλλους σκληρυντικούς παράγοντες .

Ο ασθενής πρέπει να διανυκτερεύσει στο νοσοκομείο.

Ένα πρήξιμο στην περιοχή της βλάβης είναι αναμενόμενο και επιθυμητό. Αυτό θα διαρκέσει για 7-10 μέρες. Ελέγχουμε και συγκρίνουμε τα αποτελέσματα με μια μαγνητική τομογραφία (MRI) πριν και μετά τη σκληροθεραπεία. Στόχος μας είναι να ελέγξουμε τη βλάβη και έτσι να βελτιώσουμε την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια αγγειακή βλάβη που αποτελείται από μικρά αγγεία που συνδέουν την αρτηριακή πλευρά της κυκλοφορίας στην φλεβική πλευρά. Η βλάβες αυτές μπορεί να είναι διάχυτες, ευρέως κατανεμημένες αλλοιώσεις, ή μπορεί να εμφανίζονται ως εντοπισμένες, εστιακές αλλοιώσεις . Το υπερκείμενο δέρμα, που μπορεί να εμπλέκεται και σε αυτές τις περιπτώσεις, έχει μια ροζ απόχρωση. Όπως συμβαίνει με όλες τις άλλες αγγειακές δυσπλασίες, οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι πάντα παρούσες στη γέννηση παρόλο που μπορεί να γίνουν εμφανείς μόνο σε μεταγενέστερο στάδιο. Θα παρατηρηθεί μια αργή σταθερή διόγκωση της βλάβης και οι αρτηρίες που τροφοδοτούν τις φλέβες θα αυξηθούν σε μέγεθος καθώς μεγαλώνει η δυσπλασία. Αυτές οι βλάβες είναι αρκετά «σταθερές» στην ψηλάφηση και συχνά περιβάλλονται από μεγάλα διασταλμένα αγγεία. Συνήθως δεν μεγεθύνονται όταν βρίσκονται σε εξαρτημένη θέση.

Θεραπεία με Laser

Η θεραπεία με Laser έχει περιορισμένο ρόλο. Το Laser μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να μειώσει την ερυθρότητα του δέρματος που επικαλύπτει μια αρτηριοφλεβική δυσπλασία. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιείται παλμικό Laser χρωστικής.

Εμβολισμός

Το στοχευμένο κλείσιμο των αιμοφόρων αγγείων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία πολλών παθήσεων. Μερικές φορές ο εμβολισμός μπορεί να είναι η μόνη μορφή θεραπείας των δυσπλασιών αυτών, αλλά μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με την χειρουργική επέμβαση.

Ο παράγοντας εμβολισμού – ένα υλικό που χρησιμοποιείται για το κλείσιμο του αυλού των αιμοφόρων αγγείων – εγχέεται μέσω του καθετήρα. Υπάρχει μια ποικιλία εμβολικών παραγόντων που χρησιμοποιούνται ανάλογα με τις απαιτήσεις των περιστατικών. Περιλαμβάνουν: μικρά σωματίδια, κόλλα ή αφρό. Το καθένα έχει μια συγκεκριμένη χρήση ανάλογα με την αγγειακή διαταραχή που αντιμετωπίζεται.

Ο εμβολισμός είναι μια διαδικασία με την οποία, μέσω μιας αρτηρίας, ένας καθετήρας προωθείται μέχρι να φτάσει στο σημείο της νόσου. Σε αυτό το σημείο, μια ουσία ή σωματίδια τοποθετούνται μέσα στη φωλεά της βλάβης, μέχρι να μειωθεί ή να εξαλειφθεί η ανώμαλη κυκλοφορία του αίματος στην περιοχή. Χρησιμοποιώντας τη διαδερμική πρόσβαση (διαμέσου του δέρματος ), ουσίες μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να μπλοκάρουν το φλεβικό σύστημα της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας.

Μετά τον εμβολισμό ακολουθείται εντός 24-48 ωρών η χειρουργική εκτομή του AVM, εκτός εάν το σχέδιο θεραπείας κατευθύνεται στην χρησιμοποίηση του εμβολισμού ως μόνης θεραπευτικής μεθόδου.

Χειρουργική θεραπεία

Η θεραπεία συνδυάζεται συνήθως με προεγχειρητικό εμβολισμό, ακολουθούμενο από χειρουργική εκτομή.

Η εκτομή στοχεύει στο σημείο της δυσπλασίας και ακολουθεί τις ίδιες αρχές σχετικά με την έκταση της εκτομής όπως αναφέρεται στο κεφάλαιο των φλεβικών δυσπλασιών. Πολλές φορές είναι αναγκαία ε επανορθωτική χειρουργική αποκατάσταση του ελλείμματος. Με τη βοήθεια των πλαστικών-επανορθωτικών χειρουργών μας μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε τοπικούς κρημνούς ή ελεύθερα αιματούμενα μοσχεύματα για την αποκατάσταση του ελλείμματος.

Υπάρχει ένα δίλημμα. Αν το AVM είναι εκτεταμένο, είναι σημαντικό να απομακρυνθεί αρκετός ιστός για να αποφευχθεί η επανεμφάνισή του.

Η αφαίρεση μεγάλης ποσότητας ιστών, ειδικά στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου, είναι παραμορφωτική. Επομένως, είναι σημαντικό να αποφευχθεί αυτό και να είμαστε όσο το δυνατόν συντηρητικοί.

Λεμφικές δυσπλασίες

Οι λεμφικές δυσπλασίες είναι επίσης γνωστές ως λεμφαγγειώματα ή κυστικά υγρώματα. Οι λεμφικές δυσπλασίες εμφανίζονται όταν η ροή της λέμφου επιβραδύνεται σε μια περιοχή. Πιστεύεται ότι ο μηχανισμός και το δίκτυο που μεταφέρει τη λέμφο είναι ελαττωματικός. Η λέμφος συσσωρεύεται μέσα σε αυτά τα ελλαττωματικά αγγεία και αυτό παρουσιάζεται ως μάζα.

Η μάζα αυτή ποικίλει σε μέγεθος, ανάλογα με την πάσχουσα περιοχή. Είναι συνήθως σταθερή και δε συμπιέζεται. Εάν υπάρχει συμμετοχή του δέρματος, τότε στην επιφάνειά του θα εμφανιστούν μικρά κυστίδια. Εάν εμπλέκεται ο βλεννογόνος, μπορούν να παρατηρηθούν τα ίδια κυστίδια που είναι γεμάτα υγρό.

Δεδομένου ότι η ροή της λέμφου εντός των λεμφικών αγγείων μπορεί να μεταβληθεί, οποιαδήποτε κατάσταση που αυξάνει την ποσότητά της θα προκαλέσει αύξηση του μεγέθους της βλάβης. Οι καταστάσεις αυτές περιλαμβάνουν λοιμώξεις (συνήθως ιογενείς ), ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία, έναρξη εμμήνου ρύσεως) και τραύμα.

Οι λεμφικές δυσπλασίες μπορεί να αποτελούνται από μεγάλες κύστες (μακροκυστικές) ή μικρές κύστες (μικροκυστικές ).

Η φυσική πορεία των λεμφικών δυσπλασιών είναι η αδιάκοπη επέκταση τους με την πρόοδο της ηλικίας. Μερικές μεγαλώνουν πιο γρήγορα από άλλες. Αυτές τις αποκαλούμε αλλοιώσεις υψηλού ρυθμού ανάπτυξης. Οι χαμηλού βαθμού (ρυθμού ανάπτυξης) βλάβες είναι λιγότερο ενεργείς, παρουσιάζονται αργότερα και επεκτείνονται πιο αργά. Η φυσιολογική διαδικασία που διαφοροποιεί αυτές τις δυο ομάδες είναι άγνωστη.

Θεραπεία με Laser

Τα Laser χρησιμοποιούνται κυρίως για τη θεραπεία των κυστιδίων (μικρών φυσαλίδων) που εμφανίζονται στην επιφάνεια της γλώσσας και του βλεννογόνου του στόματος. Χρησιμοποιούμε CO₂ Laser στις περιπτώσεις αυτές. Οι ασθενείς εμφανίζουν πολλά κλινικά σημεία ως συνέπεια της παρουσίας των κυστιδίων του βλεννογόνου. Οι φυσαλίδες συχνά σπάνε και παρατηρείται εκροή λεμφικού υγρού συνήθως μαζί με αίμα. Επιπλέον, οι ασθενείς δεν μπορούν να τρώνε όξινα, ανθρακούχα ή πικάντικα τρόφιμα καθώς αισθάνονται μια έντονη αίσθηση καψίματος.

Δεδομένου ότι η λεμφική δυσπλασία μπορεί να υπάρχει σε ολόκληρο το πάχος της γλώσσας, η παρέμβαση μπορεί να μην είναι θεραπευτική, αλλά βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Η θεραπεία γίνεται με γενική αναισθησία και επαναλαμβάνεται συνήθως κάθε λίγα χρόνια. Μετά το πέρας της επουλωτικής διαδικασίας, τα περισσότερα ή όλα τα κυστίδια εξαφανίζονται.

Χειρουργική και σκληροθεραπεία

Οι δύο μορφές θεραπείας που χρησιμοποιούνται κυρίως για τη θεραπεία των λεμφικών δυσπλασιών είναι η σκληροθεραπεία και η χειρουργική αφαίρεση. Γενικά η σκληροθεραπεία είναι αποτελεσματική στην αντιμετώπιση μακροκυστικών αλλοιώσεων, αλλά λιγότερο αποτελεσματική για μικροκυστικές βλάβες. Ουσίες που χρησιμοποιούνται στην σκληροθεραπεία περιλαμβάνουν ΟΚ432, δοξυκυκλίνη και πολλά παράγωγα αλκοόλης. Αυτοί οι παράγοντες προκαλούν ερεθισμό του τοιχώματος που καλύπτει τη λεμφική κύστη, το οποίο στη συνέχεια φλεγμαίνει, ενώ λόγω του αναπτυσσόμενου οιδήματος στο τοίχωμα ο κυστικός χώρος μειώνεται σε μέγεθος ή εξαλείφεται. Προκειμένου ο παράγοντας να είναι αποτελεσματικός, πρέπει να έρχεται σε επαφή με τον βλεννογόνο της κύστης. Αυτό είναι πρακτικά πολύ πιο δύσκολο στην αντιμετώπιση των μικροκυστικών αλλοιώσεων.

Η χειρουργική εκτομή λεμφικών δυσπλασιών στην περίπτωση των μακροκυστικών αλλοιώσεων, είναι θεραπευτική. Όσον αφορά τις μικροκυστικές βλάβες, τα ποσοστά επανεμφάνισης είναι συνήθως υψηλά και συνήθως απαιτούνται πολλαπλές επεμβάσεις. Η εμπειρία του χειρουργού είναι εξαιρετικά σημαντική, ειδικά όταν αντιμετωπίζουμε βλάβες σε περιοχές που εμπλέκονται τα κινητικά νεύρα του προσώπου.